نتایج جستجو برای: mitochondrial trifunctional protein
تعداد نتایج: 1334579 فیلتر نتایج به سال:
(mitochondrial trifunctional protein (mtp که در غشای درونی میتوکندی متصل است،سه مرحله نهایی چرخه بتا اکسیداسیون اسید های چرب را کاتالیز میکند.این کمپلکس یک هترو-اکتامر کمپلکس است که از 8 قسمت(زیرواحد) تشکیل شده است. 4زیرواحد ? شامل (lceh(long-chain2,3-enoyl-coahydratase و (lchad (long-chain 3- hydroxyacyl coa dehydrogenase می باشد و 4 زیرواحد ? که در برگیرنده فعالیت (lckt(long chain 3-ketoacyl...
We report an 8-year-old girl with lower limb weakness since birth in whom mitochondrial trifunctional protein (MTP) deficiency, an autosomal recessive fatty acid oxidation disorder caused by HADHA or HADHB mutations, had not been definitively diagnosed before she was referred to our hospital. Repeated blood acylcarnitine analysis revealed slightly increased long-chain 3-OH-acylcarnitine levels;...
We examined the enzyme protein and biosynthesis of human trifunctional protein harboring enoyl-CoA hydratase, 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase, and 3-ketoacyl-CoA thiolase activity in cultured skin fibroblasts from two patients with longchain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency. The following results were obtained. (a) In cells from patient 1, immunoblot analysis and pulse-chase experimen...
نمودار تعداد نتایج جستجو در هر سال
با کلیک روی نمودار نتایج را به سال انتشار فیلتر کنید