گزارش یک مورد بیمار مبتلا به Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria طی حاملگی

Authors

  • ارجمند, فاطمه
  • اکبریان, عبدالرسول
  • علاقه بندان, رضا
  • مهدیزاده, ابوالفضل
  • موحدی, حسنعلی
Abstract:

سابقه و هدف: PNH فرم نادری از آنمی همولیتیک غیر ارثی است که با همولیز حاد و مزمن داخل عروقی و هموگلوبینوری مکرر مشخص می شود و اغلب منجر به سقط و عوارض عروقی از قبیل ترمبوزهای وریدی می گردد اما برخی موارد حاملگی موفق و بدون عارضه نزد بیماران PNH مشاهده می گردد. در این راستا اقدام به معرفی یک مورد بیمار حامله مبتلا به PNH مراجعه کننده به بیمارستان رسول اکرم تهران در زمستان سال گذشته می شود. گزارش بیمار و یافته ها: بیمار خانم 22 ساله G2P1 با حاملگی 34 هفته است که به دلیل پره اکلامپسی به بیمارستان ارجاع و بستری شد. علایم PNH در این بیمار طی حاملگی دومش ایجاد و پیشرفت کرده بود. پس از بستری بیمار تحت عمل سزارین قرار گرفت و نوزاد دختر پیش از ترم به دنیا آمد. وی در دوره نفاسی پس از عمل جراحی دچار ترمبوز وریدهای دیواره شکمی شد که پس از بهبود با حال عمومی خوب از بیمارستان ترخیص گردید. نتیجه گیری: ترمبوز وریدی در بیماران PNH حامله طی حاملگی و در دوره نفاسی در صورت عدم درمان جزو عوارض خطرناک می باشد. همچنین ارزیابی سطح هموگلوبین، هماتوکریت و تزریق خون بموقع و ارزیابی فعالیت سیستم انعقادی از جمله عوامل مهم پیش آگهی در این بیماران است.

Upgrade to premium to download articles

Sign up to access the full text

Already have an account?login

similar resources

گزارش یک مورد بیمار مبتلا به paroxysmal nocturnal hemoglobinuria طی حاملگی

سابقه و هدف: pnh فرم نادری از آنمی همولیتیک غیر ارثی است که با همولیز حاد و مزمن داخل عروقی و هموگلوبینوری مکرر مشخص می شود و اغلب منجر به سقط و عوارض عروقی از قبیل ترمبوزهای وریدی می گردد اما برخی موارد حاملگی موفق و بدون عارضه نزد بیماران pnh مشاهده می گردد. در این راستا اقدام به معرفی یک مورد بیمار حامله مبتلا به pnh مراجعه کننده به بیمارستان رسول اکرم تهران در زمستان سال گذشته می شود. گزارش...

full text

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) literally means to have episodes of hemoglobin in the urine during the night. It is a Coomb's negative rare hemolytic disorder characterized by non-malignant clonal expansion of haemopoietic stem cells due to acquired genetic mutations. A 30 years old male patient presented with 5 years history of transfusion dependent anemia with intermittent episodes ...

full text

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

Keywords Disease name and synonym Definition and Differential Diagnosis Etiology Clinical Description Diagnostic Methods Epidemiology Management References Abstract Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disorder of the bone marrow characterized by the lack (total or partial) of all proteins normally attached to the cell membrane by the glycosylphosphatidylinositol (GPI...

full text

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare bone marrow failure disorder that manifests with hemolytic anemia, thrombosis, and peripheral blood cytopenias. The absence of two glycosylphosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins, CD55 and CD59, leads to uncontrolled complement activation that accounts for hemolysis and other PNH manifestations. GPI anchor protein deficiency is almost alw...

full text

Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a complex hematological disorder resulting in a quite unique clinical syndrome. In fact, the typical clinical presentation encompasses three distinct hematological manifestations, i.e., hemolytic anemia, bone marrow failure and thrombophilia (Dunn et al 2000; Parker & Ware 2003; Notaro & Luzzatto 2003). Thus, the term PNH covers only one feature of t...

full text

Intestinal perforation in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare hematologic disorder that manifests with hemolytic anemia, thrombosis, and peripheral blood cytopenias.Acute abdominal pain is one of the PNH clinical manifestations due to venous thrombosis of intra-abdominal sites including hepatic, portal, mesenteric, and splenic veins.Eculizumaband allogeneic bone marrow transplantation (BMT) arethe only w...

full text

My Resources

Save resource for easier access later

Save to my library Already added to my library

{@ msg_add @}


Journal title

volume 3  issue 2

pages  86- 89

publication date 1999-07

By following a journal you will be notified via email when a new issue of this journal is published.

Keywords

No Keywords

Hosted on Doprax cloud platform doprax.com

copyright © 2015-2023