La ictiosis nos sigue sorprendiendo
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چکیده
In clinical practice, the pediatric dermatologist from time to time encounters patients who have ichthyosis. Patients with this rare disease need a precise diagnosis, good advice on how to manage their skin condition, and adequate genetic counseling. The old days, when ichthyosis was categorized into only 6 major types are long gone.1 A recent consensus conference revised the nomenclature and proposed a new classification that distinguishes 36 different types of ichthyosis and 10 related clinical entities (for example, CHILD-syndrome).2 Major consensus was achieved on the proposal to categorize ichthyosis into two types: nonsyndromic, in which the phenotypic expression of the underlying genetic defect is only seen in the skin; and syndromic, in which the phenotypic expression of the underlying genetic defect is seen in the skin and other organs. This new classification was a major topic at the recent ichthyosis conference Jornada de ictiosis organized by Dr. Ángela Hernández Martín in Madrid.
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