تومورهای کرتکس آدرنال در کودکان و نوجوانان: بررسی تظاهرات بالینی و آزمایشگاهی و اهمیت یافته های حاصل از مطالعه هورمون های ورید آدرنال

مقدمه: تومورهای کورتکس آدرنال در کودکان بسیار نادر است و تنها چند مورد آن در مجلات پزشکی فارسی زبان به چاپ رسیده است. در این مقاله 6 بیمار که در مراجعه به مطب یکی از نویسندگان مقاله (ع ا- م ق) یا در بخش غدد بیمارستان آیت اله طالقانی بیماری آنها تشخیص داده شده بود و در بخش جراحی بیمارستان تحت عمل جراحی قرار گرفته بودند، معرفی می شوند. مواد و روش ها: به منظور کسب اطلاعات دقیق تر از خصلت ترشحی تومورها، در حین عمل جراحی یک نمونه خون از ورید آدرنال سمت مبتلا تهیه و محتوای هورمونی آن با نمونه همزمان خون محیطی مقایسه شد. بیماران شامل دو پسر و چهار دختر بودند. یافته ها: پنج بیمار با علایم مردنمایی شامل هیرسوتیسم، آکنه، رشد عضلانی، کلیتورومگالی و یک بیمار با ژنیکوماستی و اختلال رفتاری مراجعه نموده بودند. سه بیمار قبل از مراجعه به این مرکز با تشخیص هیپرپلازی مادرزادی آدرنال (cah) تحت درمان با کورتیکوستروئید بودند. در سه بیمار افزایش ترشح کورتیزول به اثبات رسید حال آنکه در هیچ یک از این سه بیمار علایم سندرم کوشینگ مشهود نبود. در بیماران مبتلا به ویریلیسم، تستوسترون و دهیدرواپی اندروسترون سولفات (dhea-s) سرم به ترتیب 695-276 نانوگرم در دسی لیتر و 1790-256 میکروگرم در دسی لیتر تعیین شد. در بیمارانی که افزایش ترشح کورتیزول و تستوسترون داشتند، کورتیزول ادرار 24 ساعته بعد از مهار با دگزامتازون154-31 میکروگرم در 24 ساعت تعیین شد. بررسی هورمون های ورید آدرنال نشان داد که تستوسترون، dhea-s، 17-oh progesterone، استرادیول و کورتیزول مستقیماً از تومور ترشح شده اند. ct اسکن و سونوگرافی موفق به نشان دادن تومور در تمامی موارد بود. عمل جراحی در همه بیماران بدون عارضه انجام شد. وزن تومورها بین 36 تا 103 گرم تعیین شد و در پیگیری از بیماران که بین 3 ماه تا 11 سال (متوسط 5 سال) بود موردی از عود تومور مشاهده نشد. نتیجه گیری: مطالعه حاضر نشان داد که تظاهرات آندروژنیک در کودکان شایع است و لازم است در تمامی کودکانی که با تشخیص بلوغ زودرس مراجعه می نمایند، وجود تومورهای آدرنال در تشخیصی افتراقی مطرح شود. درمان صحیح این بیماری عمل جراحی است وپیش آگهی تومورهای با وزن حدود 100 گرم یا کمتر بسیار رضایت بخش است.