Mutations in C12orf65 in Patients with Encephalomyopathy and a Mitochondrial Translation Defect

نویسندگان
چکیده

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

Behr’s Syndrome is Typically Associated with Disturbed Mitochondrial Translation and Mutations in the C12orf65 Gene

BACKGROUND Behr's syndrome is a classical phenotypic description of childhood-onset optic atrophy combined with various neurological symptoms, including ophthalmoparesis, nystagmus, spastic paraparesis, ataxia, peripheral neuropathy and learning difficulties. OBJECTIVE Here we describe 4 patients with the classical Behr's syndrome phenotype from 3 unrelated families who carry homozygous nonse...

متن کامل

domestication and foreignization in children literature translation

این پایان نامه به بررسی بومی سازی و بیگانه سازی در ادبیات کودکان مخصوصا زانر فانتزی می پردازد. در این پایان نامه ترجمه 14 کتاب داستان فانتزی برای سه گروه سنی کودکان بر اساس مدل ونوتی یعنی بومی سازی و بیگانه سازی مقاسه شدندکه در نتیجه برای سه گروه سنی از هر دو استراتزی توسط مترجمان در ترجمه کلمات فرهنگی استفاده شده است.

Additive effect of nuclear and mitochondrial mutations in a patient with mitochondrial encephalomyopathy.

We describe the case of a woman in whom combination of a mitochondrial (MT-CYB) and a nuclear (SDHB) mutation was associated with clinical and metabolic features suggestive of a mitochondrial disorder. The mutations impaired overall energy metabolism in the patient's muscle and fibroblasts and increased cellular susceptibility to oxidative stress. To clarify the contribution of each mutation to...

متن کامل

investigating the integration of translation technologies into translation programs in iranian universities: basis for a syllabus design in translation technology

today, information technology and computers are indispensable tools of any profession and translation technologies have become an indispensable part of translator’s workstation. with the increasing demands for high productivity and speed as well as consistency and with the rise of new demands for translation and localization, it is necessary for translators to be familiar with market demands an...

ذخیره در منابع من


  با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید

ژورنال

عنوان ژورنال: The American Journal of Human Genetics

سال: 2010

ISSN: 0002-9297

DOI: 10.1016/j.ajhg.2010.06.004