لوسمی لنفوبلاستیک حاد ) all (acute lymphoblastic leukemia ، شایعترین بدخیمی در کودکان و نوجوانان است.ال.آسپارژیناز (l.asp) یکی از داروهایی است که در درمان بیماران مبتلا به all استفاده می شود.l.asp در سنتز پروتئین با کاتالیز واکنش تجزیه آسپارژین تداخل می کند بنابراین تولید برخی از پروتئین های انعقادی را مختل می کند و از این طریق باعث اختلال در انعقاد طبیعی می گردد. پروتئین c و پروتئین s گلیکو پروتئین های پلاسما وابسته به ویتامین k هستند که همراه با آنتی ترومبین iii به عنوان پروتئین های ضد انعقاد طبیعی عمل می کنند و فقدان هر کدام از آنها میتواند منجر به افزایش انعقاد پذیری همراه با خطر افزایش یافته ترومبوز وریدی شود. در این مطالعه تاثیر l.asp بر پروتئین های ضد انعقاد طبیعی (پروتئین c ، پروتئین s ، آنتی ترومبین iii) و تا ثیر آن بر عملکرد پلاکت بررسی می گردد تا با توجه به تفاوت موجود در متابولیسم داروها در افراد مختلف این تاثیر بر بیماران مبتلا به all در ایران هم مورد مطالعه قرار گیرد. مواد و روشها: مطالعه به صورت مقطعی بر روی 41 بیمار مبتلا به all مراجعه کننده به بیمارستان محک صورت گرفت. روش انجام کار بر اساس یک مطالعه قبل – بعد می باشد. قبل از تزریق داروی l.asp از بیماران زمان خونروی bt (bleeding time) بر اساس روش ivy method به عمل می آید و فعالیت پروتئین c ، پروتئین s به روش توربیدومتری و فعالیت آنتی ترومبین iii به روش کروموژنیک اندازه گیری شد. پس از تزریق دارو نیز اعمال فوق مجدداً انجام شد. نتایج آزمایشگاهی حاصله با استفاده از آزمون های کلموگراف اسمیرنوف و t زوجی در سطح معنی داری 5 درصد مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. نتایج: نتایج بدست آمده از 41 بیمار مورد مطالعه نشان داد میانگین ± انحراف معیار در پروتئین c و آنتی ترومبین iii و (bt) قبل و بعد از مداخله با داروی l.asp دارای تفاوت معنی داری می باشد ولی در پروتئین s این تفاوت معنی دار وجود ندارد. نتیجه گیری: در مطالعه ما شیمی درمانی با l.asp در کودکان مبتلا به all باعث کاهش سطح فعالیت پروتئین c و آنتی ترومبین iii و کاهش زمان خونروی (bt) در محدوده نرمال شده است. کلید واژه ها: پروتئین c ، پروتئین s ، آنتی ترومبین iii (at iii) ، ال.آسپارژیناز (l.asp) پلاکت ، زمان خونروی (bt) ، لوسمی لنفوبلاستیک حاد (all)

هدف: تومورهای سیستم عصبی مرکزی، 20-15% از تمام بدخیمی های دوران کودکی را تشکیل داده و شایعترین solid tumor ها می باشند. بررسی خصوصیات اپیدمیولوژیک، نتایج نهایی وضعیت بیماران و میزان بقا، به بررسی هر چه بهتر شنا سایی بالینی بیماری و عوامل موثر بر پیش آگهی آن کمک خواهد کرد. روش مطالعه: 198 بیمار کمتر از 15 سال مبتلا به تومورهای بدخیم cns مراجعه کننده به بیمارستان محک طی سالهای 1389-1386 مورد بررسی قرار گرفته و فراوانی خصوصیات اپیدمیولوژیک و میزان بقا و عوامل موثر بر میزان بقا مورد بررسی قرار گرفتند. یافته ها: تومورهای cns در جنس مذکر شایعتر هستند (نسبت مذکر به مونث= 1: 71/1). بیشتر مبتلایان در گروه سنی 5 -10 سال (4/42%) قرار داشتند. 2% از کودکان، بیماری زمینه ای داشتند. 5/50% از کودکان حاصل زایمان طبیعی بودند. در 9/38% بیماران حاصل ازدواج فامیلی والدین بودند. در مورد 3/25% از بیماران، سابقه خانوادگی کانسر وجود داشت. بیماری بیشتر کودکان (5/50%) طی مدت 6- 1 ماه از شروع علائم، تشخیص داده شده بود. تومورهای infratentorial (6/67%) و مدولوبلاستوم (8/32%) به ترتیب شایعترین مکان و نوع هیستولوژیک تومورهای بدخیم cns را تشکیل می دادند. تهوع و استفراغ (5/53%) شایعترین علامت بیماری بود. 7/23% از بیماران دچار بیماری متاستاتیک بودند. 7/15% از بیماران دچار عود شدند که شانس عود در تومورهای infratentorial بالاتر بود (03/0=p) و شایعترین زمان عود طی دو سال ا بتدایی از شروع بیماری بود. t?m? (2/22%) شایعترین مرحله بیماری بود. os سه و پنج سا له به ترتیب 45% و 28% به طور کلی و 65% و 16% در مورد مدولوبلاستوم بود. گروه سنی 15-10 سال بهترین میزان بقا را داشتند (01/0=p). همچنین تومورهای infratentorial از بقای بهتری برخوردار بوده (01/0=p) و عود بیماری، میزان بقای سه ساله را کاهش می داد (01/0=p). نتیجه گیری: پس از تعیین فراوانی خصوصیات اپیدمیولوژیک و میزان بقا، مشخص شد که سن، محل تومور و عود از عوامل موثر بر روی میزان بقای تومورهای بدخیم cns هستند.