هدف: این مطالعه به منظور بررسی میزان فراوانی بیماری lebers congenital amaurosis در تست های الکتروفیزیولوژیک در کودکان در پلی کلینیک قدس سال 90-89 انجام شده است. روش مطالعه: در این مطالعه مقطعی، 50 فرد بدون وجود سابقه اختلال بینایی و تشنج وارد مطالعه شدند شامل 25 نفر مبتلا به lebers congenital amaurosis و 25 نفر که سالم و بعنوان گروه شاهد بودند. دو گروه تحت erg و vep و eog قرار گرفتند و نتایج به دست آمده در دو گروه مقایسه شدند. یافته ها: میانگین ولتاژ ثبت شده در erg در گروه مورد 63/25 و در گروه شاهد 90 میکروولت بود (p=0.0001). میانگین latency ثبت شده در erg در گروه مورد 57 و در گروه شاهد 42 میلی سکند بود (p=0.177). میانگین amplitude ثبت شده در vep در گروه مورد 2/1 و در گروه شاهد 5 میکروولت بود (p=0.0001). میانگین latency ثبت شده در vep در گروه مورد 4/120 و در گروه شاهد 90 میلی سکند بود (p=0.002). میانگین اندکس آردن ثبت شده در eog در گروه مورد 44/1 و در گروه شاهد 8 بود (p=0.0001). نتیجه گیری: در مجموع بر اساس نتایج حاصل از این مطالعه و مقایسه آنها با سایر مطالعات انجام شده چنین استنباط می شود که طولانی شدن فاز تأخیری، کاهش ولتاژ و کاهش اندکس آردن یافته های مرتبط با بیماری lebers congenital amaurosis می باشند.

چکیده ندارد.