نام پژوهشگر: افشین آژیر
افشین آژیر نورمحمد نوری
بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت نیاز به ترانسفوزیون مکرر دارند و اگر بخوبی با شلاتور درمان نشوند در خطر اختلال عملکرد قلبی هستند. اطلاعات در دسترس دلالت بر این نکته دارد که حتی در بیمارانیکه بخوبی شلاتور درمانی شده اند پاتولوژی قلبی غیر طبیعی خواهد بود که ثانویه به رسوب آهن، فیبروز، هیپرتروفی و اثرات ساختمانی آنمی مزمن می باشد. در بیمارانیکه شلاتور درمانی مناسب نداشته اند نارسایی قلبی شدید رخ می دهد که به سادگی قابل شناسایی است ولی بطور برگشت ناپذیری کشنده می باشد. جهت ارزیابی کارایی قلبی 48 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مورد مطتالعه قرار گرفتند. آنها به 3 گروه الف-با کمتر از 100 نوبت ترانسفوزیون ب- بین 400-100 نوبت ترانسفوزیون ج-بیشتر از 400 نوبت ترانسفوزیون تقسیم بندی شدند. پارامترهای اکو (lpep/lvet,e/a,ef,fs,rpep/rvet) با روش اکوی دو بعدی و m.mode در این بیماران مورد مطالعه قرار گرفت. سطح هموگلوبین و فریتین سرم قبل از ترانسفوزیون اندازه گیری شد. هیچ رابطه معنی دار خطی بین پارامترهای اکو و سطح هموگلوبین و فریتین سرم بدست نیامد. در گروه الف (15 بیمار) rpep/rvet در 33% افراد غیر طبیعی و سایر پارامترهای اکو نرمال بود. در گروه ب (25 بیمار) rpep/rvet در 24% موارد غیر طبیعی و در 3 بیمار که rpep/rvet غیر طبیعی بود ef بطن چپ نیز غیرطبیعی بود. در گروه ج (8 بیمار) 75% بیماران پارامترهای اکوی غیر طبیعی داشتند. در 3 بیمار e/a غیر طبیعی بود که موید اختلال عملکرد دیاستولیک و کاردیومیوپاتی ریستریکتیو می باشد. این یافته ها نمایانگر این مسئله می باشد که در مبتلایان به تالاسمی ماژور ابتدا اختلال عملکرد بطن راست رخ میدهد. ما انجام اکوی سریال سمت راست و چپ قلب را برای ارزیابی اختلال عملکرد قلبی دربیماران بتا تالاسمی ماژور پیشنهاد می کنیم.