سندرم آلبرایت (mccune –albright) بیماری است که با فیبروز دیسپلازی منتشر، بلوغ جنسی زودرس و پیگمانتاسیون پوست تظاهر می کند. یافته های بالینی عبارتند از: پیگمانتاسیون پوست(café-au-lait) که در ابتدای تولد ظاهر می شود. 2- فیبروز دیسپلازی پلی استئوتیک که شایعتریـن محل درگیری آن پروگزیمال ران می باشــد 3- اختلال در کار غدد داخلی که به شکل پرکاری چند غده خود را نشان می دهد. 4- ناهنجاری اندامها و شکستگ...

Mccune Albright syndrome is a polyosteotic fibrous dysplasia which manifests itself with disturbance of endocrine function and pigmented patch in skin at birth. The prevalence of polyosteotic is between two and three per million. The upper end of femur is the frequent site of involvement in polyosteotic form with multi endocrinopathy and limb deformity and multiple fractures. The presen...

Albright syndrome is a rare condition, usually appears in the early years of life and characterized by bending or thickening of long bones. In girls, of endocrine glands disorders especially precocious puberty are the most common symptoms. Also, Brown pigments in the skin are another sing of this syndrome. Certain mucosal and skin pigments are considerable features of the disease. Etiology and ...

پسودوهیپوپاراتیروئیدیسم(php) به گروهی از بیماریها گفته می شود که با مقاومت ارگانهای هدف به هورمون پاراتیرویید(pth) و در نتیجه، هیپوکلسمی، هیپرفسفاتمی و افزایش ترشح pth مشخص می شود. امروزه انواع مختلف php(1a، 1b، 1cو 2) شناخته شده است که شایعترین نوع آن یعنی a1 همراه با فنوتیپ آلبرایت(صورت گرد، کوتاهی متاکارپها و متاتارس ها و …) می باشد. php یک بیماری ارثی است که شیوع انواع مختلف آن در جوامع مخت...

فیبروزدیسپلازی احتمالا یک اختلال در رشد مزانشیال استخوان می باشد که بطور اولیه استخوان را درگیر می کند. گاهی اوقات همراه با اختلالات خارج استخوانی نیز می باشد. این بیماری با تضعیق استخوان منجر به شکستگی های پاتولوژیک می گردد. این بیماری به سه گروه تقسیم می شود: نوع مونواستئوتیک که تنها یک استخوان را درگیر می کند. نوع پلی استئوتیک که چند استخوان را درگیر می کند. نوع سوم که پلی استئوتیک همراه با ...

خلاصه بررسی انسیدانس سندرم آمبولی چربی در بیمارستان خاتم الانبیاء زاهدان در طی سالهای 1369 تا 1372 دراین مطالعه 2500 پرونده بیماران ترومایی مورد بررسی قرار گرفت که 11 بیمار مبتلا به سندرم آمبولی چربی شده اند که پس از آن مطالعه برروی این 11 پرونده در مورد سن، نوع شکستگی، علت تروما، نوع علایم بالینی و ترتیب تقدم و تاخر بروز آنها، میزان مرگ و میر داخل شهری و یاخارج شهری بوده آنها صورت گرفت . جمع آ...

پیشینه: سندرم رت اختلالی رشدی– عصبی پیشرونده ای است که تقریبا به طور انحصاری در دختران بروز پیدا می کند. این سندرم، با شیوع 1 مورد در هر 15000-10000دختر، یکی از شایع ترین دلایل ژنتیکی عقب ماندگی ذهنی در جنس مونث می باشد. حدود 80% بیماران مبتلا به سندرم رت کلاسیک و 40-20% انواع واریانت این سندرم در ژن وابسته به x ، mecp2 (methyl cpg binding protein 2)جهش هایی را دارند. تا به حال، بیش از 200 ج...

عنوان: ساخت برنامه درمانی آموزش کل خوانی و بررسی تاثیر آن بر واژگان بیانی کودکان مبتلا به سندرم داون 2-3 ساله عقلی هدف: خواندن یک مهارت زبانی برپایه مسیر بینایی است که اخیرا به عنوان یک تسهیل کننده زبان بیانی در کودکان دارای سندرم داون شناخته شده است. هدف از این مطالعه ساخت برنامه درمانی آموزش کل-خوانی و بررسی تاثیر آن بر واژگان بیانی کودکان دارای سندرم داون می باشد. روش بررسی: در این مطالعه ...

سندرم مرگ ناگهانی در جوجه های گوشتی یک بیماری مرتبط با سیستم قلب-عروقی است که با تاکی-کاردی های بطنی و فیبریلاسیون بطنی همراه می باشد. با وجود اینکه عوامل مدیریتی و تغذیه ای گوناگونی را در وقوع این سندرم دخیل دانسته اند، اما مکانیسم بیماریزایی آن بطور کامل و در سطح مولکولی شناسایی نشده است. با توجه به نتایج مطالعه حاضر می توان حساسیت جوجه های گوشتی به آریتمی های قلبی کشنده در سندرم مرگ ناگهانی ...

مقدمه: در حالی که اغلب مطالعه‌های گذشته رابطه‌ی بین اجزای سندرم متابولیک را به صورت مقطعی بررسی کرده‌اند، مطالعه‌ها‌ی کمی به صورت آینده‌نگر بروز سندرم متابولیک و عوامل خطرساز دخیل در بروز آن را در یک کوهورت مورد ارزیابی قرار داده‌اند. هدف از این مطالعه بررسی نقش عوامل تغذیه‌ای و تن‌سنجی در بروز سندرم متابولیک در بزرگسالان غیردیابتی می‌باشد. مواد و روش‌ها: این مطالعه یک مطالعه‌ی کوهورت جامعه‌نگر...