نتایج جستجو برای: گانگلیوزیدوزیس نوع یکgm1

تعداد نتایج: 139261  

ژورنال: :مجله دیابت و متابولیسم ایران 0
محمد کاظم نوربخش mohammad kazem nourbakhsh 1. department of pediatrics, imam khomeini hospital complex , vali-e-asr hospital, tehran university of medical sciences, tehran, iranشهرکرد، خیابان ورزش، مرکز آموزشی درمانی هاجر(س)، بخش اطفال ، طبقه همکف ، تلفن 280- 32220016 ، فاکس : 3۲۲۴۳۷۱۵ ، کد پستی ۸۸۱۶۷۵۴۶۳۳ الهام هاشمی دهکردی elham hashemi dehkordi 2. department of pediatrics, hajar medical educational therapeutic center, shahrekord university of medical sciences , shahrekord, iranگروه اطفال، مرکز آموزشی درمانی هاجر(س) کیاوش فکری kiyavash fekri 2. department of pediatrics, hajar medical educational therapeutic center, shahrekord university of medical sciences , shahrekord, iranگروه اطفال، مرکز آموزشی درمانی هاجر(س) افسانه نکویی afsaneh nekoee 2. department of pediatrics, hajar medical educational therapeutic center, shahrekord university of medical sciences , shahrekord, iranگروه اطفال، مرکز آموزشی درمانی هاجر(س) عاطفه عمادی atefhe emadi 2. department of pediatrics, hajar medical educational therapeutic center, shahrekord university of medical sciences , shahrekord, iranگروه اطفال، مرکز آموزشی درمانی هاجر(س)

گانگلیوزیدوزیسgm1 یک اختلال ذخیره سازی لیپید به دلیل کمبود آنزیم &beta-; گالاکتوزیداز لیزوزوم است. این کمبود منجر به تجمع گانگلیوزیدوزgm1 در لیزوزوم ها می شود، که نهایتاً منجر به تورم، آسیب سلولی و اختلال در عملکرد ارگان می شود. این بیماری یک اختلال نورودژنراتیو نادر می باشد. لکههای مغولی (ضایعات هیپرپیگمانته وسیع) وسیع یک نشانه بالینی در برخی از بیماری های متابولیک از جمله بیماری گانگلیوزیدوزیس...

Journal: : 2022

استهدف البحث الحالي تقصي الفروق في القدرة على حل المشكلات لدى طلاب المرحلة الثانوية تبعاً لبعض المتغيرات الديمغرافية (النوع – التخصص الدراسي نوع المدرسة)،

عمادی, عاطفه , فکری, کیاوش , نوربخش, محمد کاظم , نکویی, افسانه , هاشمی دهکردی, الهام ,

Gangliosidosis GM1, is a lipid storage disorder due to deficiency of the lysosomal enzyme &beta-galactosidase. This deficiency leads to lysosomal accumulation of gangliosidosis GM1 to be, which contributes to swelling, cell damage and dysfunction of the organs. Gangliosidosis GM1a rare neurodegenerative disorder. Mongolian spots are significant clinical sign in some of the metabolic diseases, s...

Journal: : 2024

با توجه به اهمیت حذف یون استرانسیم موجود در پساب‌­های هسته­ای، کار حاضر ضمن سنتز لیگاندهای هیدروکسی بنزآلدهید پروپیل تری اتوکسی سیلان (Si-HL3(EtO)) و پیریدیل متیلیدین (Si-L3(EtO)) بررسی خصوصیات نانو ذرات سیلیکای اصلاح ­شده این لیگاندها ­عنوان جاذب جامد از محلول آبی پرداخته شد پارامترهایی مانند pH، زمان، جرم جاذب، دما یون‌­های مزاحم مورد آزمایش قرار گرفت. رفتار جذبی جاذ­ب‌­ها نشان داد سطح توانای...

Journal: : 2021

ان الفيلم الاستعراضي نوع من أنواع الافلام الروائية الذي يمتلك عناصر خاصة تساهم في زيادة جمالية الشكل بنائه وقد شرع الباحث بدراسة هذا النوع الفيلمي خلال البحث ماهو مفهوم وتاريخ تطورة ومن هم أهم نجومه ثم التطرق الى السينما الهندية المتمثلة بيوليوود التي تعد مدرسة لهذا تطرق لدراسة اهم العناصر المؤثرة والداخلة انتاجة ودراسة تلك بناء ومنها التكوين وحركات الكاميرا والعدسات وإلاضاءة واللون وإلازياء ال...

Journal: :Baghdad Science Journal 2023

“[µ3-2، 5-dioxyocyclohexylidene) -bis ((2-hydrido) -nonacarbonyl-triruthenium]” الدراسات الطوبولوجية لـمركب باستخدام نظرية QTAIM (نظرية الكم للذرات في الجزيئات) تم تشخيص المركب ضمن مستوى DFT حيث تتفق المتغيرات المقدرة مع السابقة للمعقدات المعدنية الانتقالية المماثلة أظهرت الدراسة لمكون الجسر الأساسي Ru3H2 وجود النقاط الحرجة للرابطة بين الذرات Ru(1), Ru(2),Ru(3) ونتيجة لتلك حساب مؤشر عدم التمركز...

Journal: :Journal of Entomological Society of Iran 2023

نقش سلولهای خونی به عنوان اجزای اصلی دفاع فیزیولوژیک حشرات مهم گزارش شده است. اولین فاکتورهای سیستم گردش خون هستند که در مقابله با انواع تنشها و عوامل بیگانه مشارکت می کنند. تحقیق حاضر، چهار نوع هموسیت همولنف لارو سن چهارم خرطوم بلند دمبرگ چغندرقند شناسایی شد شامل پروهموسیتها، گرانولوسیتها، پلاسموتوسیتها انوسیتوئیدها هستند. بزرگترین از نظر اندازه بودند مجموع فراوانی گرانولوسیتها لاروهای سنین سو...

نمودار تعداد نتایج جستجو در هر سال

با کلیک روی نمودار نتایج را به سال انتشار فیلتر کنید