کمبود فاکتور سیزده یک اختلال خونریزی دهنده نادر بوده که شیوع آن در حدود 1 در 2 میلیون نفر در جمعیت سراسر جهان می باشد. در ایران به دلیل میزان بالای ازدواج های فامیلی، تقریبا 473 نفر مبتلا به کمبود فاکتور سیزده وجود دارند. شیوع کمبود فاکتور سیزده در ایران در حدود 12 برابر بالاتر از شیوع جهانی آن در سراسر جهان برآورد شده است. این مطالعه، به بررسی جامع در ابعاد مختلف کمبود فاکتور سیزده در ایران پر...

چکیده سابقه و هدف کمبود فاکتور سیزده، اختلالی خونریزی دهنده با شیوع بسیار پایین بوده که تخمین زده می شود شیوع آن حدود 1 نفر در هر 2 میلیون نفر باشد. تمامی آزمایش های معمول انعقادی در کمبود فاکتور سیزده طبیعی بوده و این موضوع، تشخیص این اختلال انعقادی را دشوار می سازد. لذا در مطالعه مروری حاضر، یک رویکرد آزمایشگاهی مناسب برای تشخیص کمبود فاکتور سیزده ارائه گردید. مواد و روش ها مطالب مطالعه مروری...

چکیده سابقه و هدف کمبود فاکتور سیزده، اختلالی خونریزی‌دهنده با شیوع بسیار پایین بوده که تخمین زده می‌شود شیوع آن حدود 1 نفر در هر 2 میلیون نفر باشد. تمامی آزمایش‌های معمول انعقادی در کمبود فاکتور سیزده طبیعی بوده و این موضوع، تشخیص این اختلال انعقادی را دشوار می‌سازد. لذا در مطالعه مروری حاضر، یک رویکرد آزمایشگاهی مناسب برای تشخیص کمبود فاکتور سیزده ارائه گردید. مواد و روش‌ها مطالب مطالعه مرور...

هدف: کمبود فاکتور سیزده یک اختلال خونریزی دهنده بسیار نادر است که در ایران شیوعی 12 برابری در مقایسه با جمعیت عمومی جهان دارد. الگوریتم استانداردی که توسط کمیته بین المللی ترومبوز و هموستاز برای تشخیص دقیق و طبقه بندی کمبود فاکتور سیزده پیشنهاد شده  است به دلیل عدم سرمایه گذاری مناسب و عدم راه اندازی آزمایشات در ایران، تمام بخشهای این الگوریتم نمی تواند برای بیماران ایرانی استفاده شود. این مطال...

هدف: کمبود فاکتور سیزده یک اختلال خونریزی دهنده بسیار نادر است که در ایران شیوعی 12 برابری در مقایسه با جمعیت عمومی جهان دارد. الگوریتم استانداردی که توسط کمیته بین‌المللی ترومبوز و هموستاز برای تشخیص دقیق و طبقه‌بندی کمبود فاکتور سیزده پیشنهاد شده  است به دلیل عدم سرمایه‌گذاری مناسب و عدم راه اندازی آزمایشات در ایران، تمام بخشهای این الگوریتم نمی‌تواند برای بیماران ایرانی استفاده شود. این مطال...

Factor XIII deficiency is a bleeding disorder that its prevalence in the general population is about 1 in 2 million people around the world. In Iran, the high rate of consanguineous marriages lead to high rate of disorder with 473 factor XIII deficient patients that is about 12 times higher than the global Prevalence of disorder. The study, is a comprehensive review of all aspects of factor XII...

فاکتور سیزده انعقادی عامل ثبات لخته و اتصالات پلیمر فیبرین است. کمبود آن نادر اما قابل توجه است زیرا در نوزاد سبب خونریزی خودبخود داخل جمجمه یا تاخیر در جدا شدن بند ناف و خونریزی های طولانی از این محل و در دوران بعد هم می تواند سبب همارتروز، اکیموز، خونریزیهای داخل جمجمه ای خطرناک (بعد از ضربه های به سر) و تشنج های غیر قابل کنترل و مرگ گردد.این مقاله کودک شیرخواری را با سابقه چند نوبت ضربه به س...

زمینه: کمبود فاکتور 13 اختلالی خونریزی دهنده بوده و به شیوه اتوزوم مغلوب به ارث می‌رسد. در مناطقی که ازدواج فامیلی رایج است، شیوع بیشتری دارد. ایران به عنوان کشوری در خاورمیانه با میزان بالای ازدواج خویشاوندی نزدیک به نیمی از مبتلایان به کمبود شدید فاکتور 13 را در بر دارد. شایع‌ترین موتاسیون در جمعیت ایرانی Trp187Arg می‌باشد. در این بیماران خونریزی‌های تهدید کننده حیات شامل خونریزی سیستم عصبی م...

چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد a روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش ها در ژن زیر واحد a بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خانو...

سابقه و هدف: فاکتور یازده انعقادی یک گلیگوپروتیین است که در انعقاد خون نقش دارد. هدف این مطالعه بررسی ارتباط عوامل ترومبوتیک با میزان خون‌ریزی در بیماران مبتلا به نقص ارثی فاکتور یازده بود. مواد و روش‌ها: این مطالعه بر روی تمامی 24 بیمار مبتلا به کمبود ارثی فاکتور یازده در درمانگاه جامع بیماران هموفیلی تهران صورت گرفت. جهت هر یک از بیماران بعد از مصاحبه و معاینه پرسش‌نامه تعیین شدت خون‌ریزی ان...