بیماری تی ساکس یک بیماری نادر ژنتیکی- متابولیکی است که با توارث مغلوب اتوزومی به ارث می رسد. علت آن نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز a، و تجمع گلیکواسفنگولیپید (گانگلیوزید gm2) در لیزوزومهای سلولی است. مشخصه بیماری عبارتست از ضعف پیشرونده، از دست رفتن مهارت های حرکتی، افزایش واکنش حرکتی، کاهش هوشیاری از حدود سه تا شش ماهگی از جمله تشنج و کوری و شواهدی از تحلیل عصبی پیشرونده تقریبا در تمام بیماران در ...

تولید سوخت زیستی اتانول، یکی از کاربردهای تجاری فناوری های مهندسی میکروارگانیسم ها با استفاده از تخمیر الکلی گلوکز است. گلوکز در مخمر saccharomyces cerevisiaeبا فعالیت پروتئین های خانواد ه انتقال دهنده هگزوز، وارد سلول شده و از طریق تخمیر به سوخت زیستی اتانول تبدیل می شود. از میان مهم ترین انتقال دهنده های هگزوز، هگزوز ترنسپورتر 2 (hxt2) و هگزوز ترنسپورتر 3 (hxt3) انتخاب شدند. به منظور انجام مط...

مقدمه و هدف : نقص آنزیم g6pd شایعترین بیماری متابولیک گویچه های سرخ بدن می باشد. مناطق حاره و تحت حاره نیمکره شرقی زمین بالاترین میزان ابتلا را دارا می باشند. در ایران طبق آمار سازمان بهداشت جهانی شیوع بیماری، 9/14-10% می باشد. با توجه به شیوع بالای کمبود g6pd در ایران و عدم بررسی کیسه های خون از نظر میزان آنزیم ، این مطالعه به منظور تعیین تاثیر استفاده از خون فاقد یا حاوی میزان پائین آنزیم g6p...

زمینه و هدف: گلوکز -6- فسفات دهیدروژناز (G6PD) اولین آنزیم در مسیر متابولیسم پنتوز فسفات می باشد. این مسیر در از بین بردن متابولیت های اکسیدان در بدن نقش موثری را ایفا می کند. کمبود این آنزیم باعث کاهش احیاء انرژی گلبول های قرمز و همولیز می‌گردد. در این مطالعه استفاده از روش غربالگری جهت تعیین میزان فراوانی کمبود آنزیم G6PD در نوزادان تازه متولد شده مورد بررسی قرار گرفت. روش بررسی: در این مط...

آهن، یکی از عناصر ضروری برای همه گیاهان است که کمبود آن باعث کاهش قابل توجه رشد گیاه می‏شود. سیلیکون در گیاهان تک‏لپه از جمله برنج به عنوان عنصری ضروری است که ممکن است در کاهش تنش‏های زیستی و غیرزیستی در گیاهان مؤثر باشد. در این تحقیق، بر‏هم کنش تغذیه آهن و سیلیکون در گیاه برنج رقم طارم بررسی شد. گیاهان در گلخانه تحت تیمارهای صفر، 2 و 10 (شاهد) میلی گرم آهن در لیتر به صورت fe-edta و سیلیکون در ...

آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) یکی از آنزیم‌های حیاتی در متابولیسم گلبول‌های قرمز می‌باشد. کمبود این آنزیم شایع ‌ترین اختلال آنزیمی در انسان است. تاکنون بیش از 400 نوع از این آنزیم در دنیا شناسایی شده است و حدود 400 میلیون نفر مبتلا هستند. کمبود G6PD باعث بروز تظاهرات بالینی به شکل زردی نوزادی در بدو تولد و حملات حاد همولیز به دنبال تماس با داروها با باقلا (فاویسم) می‌شود. به منظور به دس...

سابقه و هدف: کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز (G6PD) شایعترین نقص آنزیمی در انسان می باشد. در کودکان و سایر سنین در مواجهه با مواد اکسیدان و برخی داروها و باقلا باعث همولیز تهدیدکننده زندگی می شود. این مطالعه با هدف تعیین شیوع کمبود این آنزیم و رابطه آن با جنس و سابقه فامیلی انجام گرفت. مواد و روش ها: این مطالعه به شیوه مقطعی (توصیفی و تحلیلی) بر روی 732 نفر انجام پذیرفت. جمعیت مورد مطالعه ...

در بررسی که بر روی بیماران بستری بین سالهای 1372 تا آخر نیمه اول سال 1374 در بیمارستان بهرامی بعمل آمد، از مجموع 9924 بیمار، 135 بیمار (1/36%) با تشخیص لیز حاد و احتمال کمبود آنزیم g6pd بستری شدند. از این تعداد 62 بیمار با اثبات آزمایشگاهی از نظر کمبود فعالیت آنزیم g6pd مورد قبول و بقیه از مطالعه حذف شدند. بیشترین شیوع سنی لیز در گروه سنی 5-0 سال بود. حدود 82% بیماران پسر بودند. شایعترین عامل ا...

هدف : مشخص نمودن فصلی از سال که در آن میزان آنزیم گلوتاتیون پراکسیداز در وضعیت بحرانی قرار می گیرد که این آنزیم شاخص اطلاع از مقدار سلنیوم خون می باشد. همچنین بررسی تغییرات پاتولوژیک اختصاصی کمبود سلنیوم در ماهیچه های اسکلتی و قلب جهت اثبات وجود بیماری عضله سفید نیز یکی دیگر از اهداف این مطالعه بود. حیوانات: در این مطالعه از 2400 راس گوسفند به ظاهر سالم و 27 راس بره با علائم کلینیکی مشکوک به ک...

سابقه و هدف: کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز شایع ترین نقص آنزیمی در انسان می باشد. کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز در کشور ما بویژه در شمال ایران شیوع بالایی دارد. با توجه به این که بروز فاویسم همچنان در بزرگسالان این منطقه، یکی از علل بستری این بیماران است، این مطالعه به منظور بررسی تظاهرات بالینی و علائم آزمایشگاهی بزرگسالان مبتلا به فاویسم در بابل (شمال ایران) انجام شد. مواد و روش...