هموفیلی b یا کریسمس از بیماریهای مسیر انعقادی است که درنتیجه اختلال یا کمبود فاکتور9 حاصل میشود. درمان این بیماری مانند بسیاری از بیماری های سیستمیک دیگر به روش جایگزین درمانی انجام می گیرد. فاکتور 9 در طی مراحل بلوغ خود متحمل برخی تغییرات پس از ترجمه می شود. از جمله این تغییرات کربوکسیله شدن 12 اسید آمینه گلوتامیک اسید است. کربوکسیلاسیون توسط آنزیم گاما کربوکسیلاز در شبکه آندوپلاسمیک انجام می ...

نقص در فاکتور? انعقادی شایعترین عامل در بیماری هموفیلی b است. در حال حاضر بیماران هموفیلی b با روش جایگزین درمانی با پلاسمای ذخیره شده یا فاکتور ? نوترکیب مورد مداوا قرار می گیرند. گاما کربوکسیلاسیون گلوتامیک اسیدهای ناحیه ی gla فاکتور ? که توسط آنزیم گاماکربوکسیلاز انجام میگیرد به عنوان یکی از تغییرات بعد از ترجمه کلیدی برای فعالیت بیولوژیک این پروتئین ضروری است و همواره باید در هنگام تولید فا...

چکیده: فاکتور 9 انعقادی انسان (hfix) که نقص یا کمبود آن منجر به هموفیلی نوع b می شود، به عنوان یک پروتئین وابسته به ویتامین k (vkd)، گاماکربوکسیلاسیون تعدادی از گلوتامیک اسیدهای دمین gla برای فعالیت زیستی آن ضروری است. سلول پستاندار که به عنوان بهترین میزبان تولید پروتئین های نوترکیب دارویی انسان شناخته می شود، از ظرفیت کافی برای گاماکربوکسیلاسیون کامل پروتئین بیش بیان شده برخوردار نیست. بنابر...