نتایج جستجو برای: ژن nadh دهیدروژناز i (nd1)
تعداد نتایج: 1061982 فیلتر نتایج به سال:
مقدمه: نقایص میتوکندری در بیماری فردریش اتاکسیا (frda) در بسیاری از مطالعات گزارش شده است. بیماری فردریش اتاکسیا یک بیماری تحلیل یابنده اعصاب با وراثت اتوزومال مغلوب است که در نتیجه کاهش بیان فراتاکسین علایم بیماری بروز می یابد. کاهش تولید فراتاکسین باعث افزایش آهن و افزایش رادیکالهای آزاد در میتوکندری شده و به نوبه خود باعث کاهش فعالیت زنجیره تنفسی می شود. عامل تعدیل کننده دیگر در بیماری فردری...
background: fasciola hepatica and f. gigantica are the causative agents of fasciolosis in domestic animals and humans. based on the morphometric criteria, differential diagnosis between them is problematic. in addition, intermediate forms of fasciola have been found in iran, which makes the differentiation more difficult. the aim of the present study was to provide molecular evidence for the ex...
چکیده سقط مکرر(rm) به صورت 3 یا تعداد بیشتری شکست متوالی در بارداری تعریف می شود و تخمین زده می شود بر حدود 1% از زوجینی که برای باردار شدن تلاش می کنند اثرگذار است. اگرچه مطالعات بسیاری برای شناسایی مکانیسم زیربنایی سقط انجام شد. اما علت rm در حدود 50% موارد ناشناخته باقی مانده است چندین عامل ژنتیکی تاکنون مرتبط با سقط مکرر شناسایی شد. با اینحال مطالعات کمی در مورد ارتباط میان تغییرات dna میت...
بیماری lhon شایعترین بیماری میتوکندریایی می باشد که از طریق وراثت مادری انتقال می یابدو شاخصه ی آن بروز نابینایی حاد و یا نیمه حاد در طول دهه ی دوم و یا سوم زندگی میباشد.در حدود 90% از بیماران دارای یکی از سه جهش میتوکندریایی: g3460a t14484c, g11778a, که به ترتیب در ژن های nd6,nd4,nd1 رخ می دهند،می باشند.همچنین در این بیماران وجود complex i deficiency درزنجیره تنفسی میتوکندری نیز اثبات شده است ...
Introduction: The mitochondrial defects in Friedreich ataxia (FRDA) have been reported in many researches. Friedreich ataxia is an autosomal recessive neurodegenerative disorder caused by decreased expression of the Frataxin protein. Frataxin deficiency leads to excessive free radical production and dysfunction of respiratory chain complexes. Mitochondrial DNA (mtDNA) could be considered as a c...
Mammalian respiratory complex I (CI) biogenesis requires both nuclear and mitochondria-encoded proteins and is mostly organized in respiratory supercomplexes. Among the CI proteins encoded by the mitochondrial DNA, NADH-ubiquinone oxidoreductase chain 1 (ND1) is a core subunit, evolutionary conserved from bacteria to mammals. Recently, ND1 has been recognized as a pivotal subunit in maintaining...
Maternally transmitted factor (Mtf) is a mitochondrial gene that controls the antigenic polymorphism of the MHC class I maternally transmitted antigen (Mta). Synthetic peptides from the NH2 terminus of the mitochondrially encoded NADH dehydrogenase subunit 1 (ND1) mimic Mtf peptide activity in an allele-specific manner. We show that the minimal ND1-alpha peptide length recognized by Mtaa-specif...
Complex I (CI, NADH ubiquinone oxidoreductase), the largest complex of the respiratory chain, is composed of 45 structural subunits, 7 of which are encoded in mtDNA. At least 10 factors necessary for holoenzyme assembly have been identified; however, the specific roles of most of them are not well understood. We investigated the role of NDUFAF3, NDUFAF4, C8orf38 and C20orf7, four early assembly...
مالات دهیدروژناز دارای نقش محوری در متابولیسم سلول است. مالات دهیدروژناز در سیتوزول از طریق شاتل مالات آسپارتات nadh تولیدی در مسیر گلیکولیز را وارد میتوکندری کرده و آن را اکسید میکند و از این نظر با لاکتات دهیدروژناز رقابت میکند. با در نظر گرفتن متابولیسم متفاوت انرژی در سلول سرطانی در مقایسه با سلول سالم, هدف این مطالعه مقایسه کینیتیک آنزیم مالات دهیدروژناز به عنوان یک آنزیم کلیدی در متابول...
Starting from a cohort of 50 NADH-oxidoreductase (complex I) deficient patients, we carried out the systematic sequence analysis of all mitochondrially encoded complex I subunits (ND1 to ND6 and ND4L) in affected tissues. This approach yielded the unexpectedly high rate of 20% mutation identification in our series. Recurrent heteroplasmic mutations included two hitherto unreported (T10158C and ...
نمودار تعداد نتایج جستجو در هر سال
با کلیک روی نمودار نتایج را به سال انتشار فیلتر کنید