آملوژنز ایمپرفکتا (ai) شامل گروهی از بیماری های ارثی است که عمدتاً کیفیت و کمیت مینای دندان را تحت تاثیر قرار داده و معمولاً مرتبط با یافته های سیستمیک نمی باشد. همه دندان ها را در هر دو سیستم دندانی شیری و دائمی درگیر می کند. وقوع این حالت 1 در 14000 تخمین زده شده است. ناهنجاری های ساختاری دندان در  aiناشی از اختلال حین مراحل تمایز بافتی، رسوب و مینرالیزاسیون تکامل دندان می باشد. بیمار پسر ده سا...

چکیده ندارد.

The term amelogenesis imperfecta (AI) describes a diverse group of hereditary conditions primarily affecting the quality and/or quantity of dental enamel which are usually not associated with generalized findings. It affects all teeth in both the primary and permanent dentitions. The estimated frequency of AI is one in 14000. Disruptions occurring during histodifferentiation, apposition, and mi...

یمار گزارش شده با دیسپلازی کندرواکتودرمال یا سندرم الیس وان کرولد، اکثر تظاهرات کلاسیک این بیماری را (از قبیل کوتولگی، بیماری مادرزادی قلبی، دیسپلازی اکتودرم شامل ناخنهای کوتاه و هیپوپلاستیک، نقص در تعداد و شکل دندانها، انگشت اضافی در دستها و پاها و فرنوم های وسیع ناحیه باکال دهان) نشان داد. علاوه بر علائم فوق می توان وجود مولرهای تک ریشه در فک بالا را مطرح کرد که صرفا در بعضی گزارشات به آن اشا...

سندرم tar ( thrombocytopenia-absent radii ) با کاهش پلاکت و هیپوپلازی یا نبودن دو طرفه استخوان رادیوس در زمان نوزادی مشخص می شود. سایر اندام های بیمار طبیعی هستند. این سندرم بیماری نادری است که به صورت اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، پیش آگهی بیماری به شدت خونریزی در ماه اول زندگی بستگی دارد. در این مقاله 3 کودک مبتلا به سندرم tar معرفی می شوند. هر 3 بیمار در زمان نوزادی و در بدو تولد میکروملیای ...

فیبروپلازی(میوزیت) اسیفیکان پیشرونده بیماری نادر بافت همبند می باشد که مشخصه آن استخوان سازی نابجا در نسج نرم و بطور منتشر در تمام بدن و هالوکس والگوس دوطرفه هیپوپلاستیک(انگشت شست کوچک در پا) می باشد. شروع بیماری در اوایل کودکی بوده و به صورت پیشرونده ستون فقرات و ریشه اندامها را گرفتار می کند بطوری که اختلال عملکرد مفاصل و بی حرکتی ایجاد می گردد. تاکنون درمان مؤثری برای این بیماری شناخته نشده ...

سابقه و هدف: نقص های مادرزادی در ساختمان بینی یکی از مهمترین عوامل بدشکلی صورت و نقص زیبایی محسوب می گردد. alar همواره یکی از مشکل ترین محل ها برای ترمیم در صورت بوده و شکست درمانی در آن زیاد است. این مطالعه به اصلاح نقص هیپوپلاستیک alar بینی که دو بار تحت عمل جراحی قرار گرفته و با شکست درمانی همراه بوده است را گزارش می کند. گزارش مورد: دختر 19 ساله ای که با هیپوپلازی alar چپ بینی مراجعه کرده و...

آسیمتری چهره به شرایطی گفته می‌شود که دو سمت صورت کاملا یکسان و مشابه یکدیگر نباشند. علل مختلفی برای  آسیمتری چهره وجود دارد که از مهم‌ترین آن‌ها می‌توان به موقعیت غیرطبیعی سر، ضربه، فلجی عضلات صورت، کرنیوسیستوسیس، میکروزمیای صورت، فاکوماتوسیز و آتروفی پیش‌رونده صورت اشاره نمود. موقعیت غیرطبیعی سر می‌تواند ناشی از ناهنجاری‌های استخوانی- ماهیچه‌ای و یا برآمده از مشکلات چشمی باشد. شایع‌ترین علت ا...

توصیف بیمار: یک قلاده گربه چهارماهه، نژاد مو کوتاه اهلی با علایم بدشکلی اندام خلفی چپ، عدم وزن گیری ودرد در انتهای اندام بدون سابقه تصادف یافته های بالینی:  نشانه های رادیوگرافیک شامل، نقص در تشکیل استخوان درشت نی واجد اپی فیز بالایی (درشت نی هیپوپلاستیک)، ضخیم شدن استخوان نازک نی و انحراف به داخل ،بلند تر بودن استخوان پاشنه، غیر طبیعی بودن مفاصل ، بین مچی و مچ پایی- قلم پایی،  عدم تشکیل قلم و...

سابقه و هدف: نقص های مادرزادی در ساختمان بینی یکی از مهمترین عوامل بدشکلی صورت و نقص زیبایی محسوب می گردد. alar همواره یکی از مشکل ترین محل ها برای ترمیم در صورت بوده و شکست درمانی در آن زیاد است. این مطالعه به اصلاح نقص هیپوپلاستیک alar بینی که دو بار تحت عمل جراحی قرار گرفته و با شکست درمانی همراه بوده است را گزارش می کند. گزارش مورد: دختر 19 ساله ای که با هیپوپلازی alar چپ بینی مراجعه کرده و...