مقدمه: شایع ترین شکل آمیلوئیدوز سیستمیک، نوع اولیه است که از علل نادر آن گاماپاتی منوکلونال با اهمیت نامشخص(mgus) می باشد. تظاهرات بالینی به صورت ابتلای کلیه، قلب، دستگاه گوارش، بزرگی زبان، سندرم تونل کارپال و تجمع چربی در قدام شانه است. معرفی مورد: بیمار خانم 42 ساله ای بود که با شکایت درد مبهم شکم و بزرگی کبد و طحال از یک سال قبل مورد بررسی قرار گرفته بود. در سیر بستری، به علت پولیپ روده، دچا...

نشانگان براردینلی-سیپ یا لیپودیستروفی عمومی سرشتی یک بیماری نادر ژنتیکی است که در بدو تولد و یا کمی پس از آن، با پوست چروکیده در سرتاسر بدن و صورت مشخص می شود. به دلیل عملکرد مختل آدیپوسیت ها، چربی در سایر بافت ها، مانند عضلات و کبد، تجمع می یابد. 35% بیماران دچار مقاومت به انسولین می شوند و هپاتومگالی ثانویه به استئاتوز کبدی در کلیه بیماران دیده می شود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که در 25-20% بی...

مقدمه: ارزیابی اندازه ی کبد در اولتراسونوگرافی شکمی و به خصوص در شناسایی تشخیص هپاتومگالی یک سؤال روزانه است. پزشکان اغلب از لمس و دق برای اندازه گیری اندازه ی کبد جهت تعیین بزرگی آن استفاده می کنند؛ در روش خط کش، لبه ی فوقانی و تحتانی کبد مشخص و علامت گذاری شده، این فاصله با خط کش اندازه گیری می شود و عرصه ی (span) کبد به دست می آید. در روشی که ما مد نظر داریم، با گذاشتن پروب سونوگرافی در حالی...

مقدمه و اهداف: مالاریا یکی از تاثیر گذارترین بیماریهای عفونی در تاریخ جهان بوده است. مالاریا عبارت از بیماری حاد یا تحت حاد تب داری است که به دنبال تلقیح انگلهای تک یاخته ای از جنس پلاسمودیوم توسط نیش پشه آنوفل ماده به بدن ایجاد و رشد و تکثیر آنها در سلولهای کبدی و سپس گلبولهای قرمز بوجود می آید و از علائم آن لرز و تب دوره ای، هپاتومگالی، اسپلنومگالی و کم خونی است. هدف از انجام این تحقیق بررسی ...

سابقه و هدف: بیماری کبد چرب یکی از عوامل خطر آفرین در اثر پیشرفت عفونت مزمن هپاتیت B و C بوده و در مطالعات اخیر به عنوان یکی از عوامل ایجاد کننده سیروز و نارسایی کبدی مورد توجه قرار گرفته است. بر این اساس، مطالعه حاضر به بررسی میزان فراوانی کبد چرب در بیماران مبتلا به هپاتیت های ویروسی پرداخت. روش بررسی:  مطالعه شاهد – موردی حاضر به منظور بررسی و مقایسه یافته های سونوگرافی در مراجعه کنندگان با ...

  دکتر عباس باقری: دانشیار- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دکتر بهارک گلستانه: دستیار- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی دبیر مسوول: دکتر مسعود سهیلیان- استاد- چشم‌پزشک- دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی همراهی سندرم دوان نوع 3 با فقدان کلیه چپ (Holt-Oram Syndrome) معرفی بیمار      دختری 7 ساله با انحراف چشم و چرخش سر به سمت راست، از یک سالگی، مراجعه نمود. حدت بینایی...

گانگلیوزیدوزیسgm1 یک اختلال ذخیره سازی لیپید به دلیل کمبود آنزیم &beta-; گالاکتوزیداز لیزوزوم است. این کمبود منجر به تجمع گانگلیوزیدوزgm1 در لیزوزوم ها می شود، که نهایتاً منجر به تورم، آسیب سلولی و اختلال در عملکرد ارگان می شود. این بیماری یک اختلال نورودژنراتیو نادر می باشد. لکههای مغولی (ضایعات هیپرپیگمانته وسیع) وسیع یک نشانه بالینی در برخی از بیماری های متابولیک از جمله بیماری گانگلیوزیدوزیس...

زمینه و هدف: بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، یک بیماری متابولیک با اختلال متابولیسم کربوهیدرات است که بیماران درنتیجه تولید ناکافی گلوکز از گلیکوژن دچار اختلالات متابولیسمی شده و به علت نوتروپنی به عفونت­های راجعه مبتلا می­شوند. برای اولین بار در ایران و جهان بیماری که با مصرف داروی گیاهی بهبودی یافته است را معرفی می­نماییم. مورد: دختر 5 ساله مبتلا به بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، باسابقه تشنج شیرخ...

هیپرائوزینوفیلی یک یافته مهم آزمایشگاهی است که در صورت وجود بایستی بررسی وسیعی از نظر بیماریهای اتوپیک، حساسیت دارویی، عفونت پارازیتی، کمبود ایمنی، بیماریهای التهابی و بدخیمی انجام شود. در صورت ادامه ائوزینوفیلی و ردکردن بیماریهای فوق بایستی به فکر سندرم هیپرائوزینوفیلی اولیه باشیم که بیماری بسیار نادر در کودکان با علت ناشناخته است و اغلب در سن 20تا50 سالگی در جنس مؤنث دیده می شود. در این گزارش...

هپاتیتc یک بیماری منتشر در تمام دنیا از جمله ایران می باشد و تخمین زده می شود 170 میلیون نفر در دنیا مبتلا به این بیماری می باشند که تقریباً 80% آنها مبتلا به نوع مزمن آن و سرانجام تعدادی از آنها مبتلا به فیبروز کبد، سیروز کبدی و کارسینوم هپاتوسلولار می شوند. بیمارانی که در فاز حاد بیماری علامت دار می شوند از علائم و نشانه های غیر اختصاصی شبیه سایر عفونت های ویروسی مانند احساس کسالت، خستگی، درد ...