چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی B لیدن یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که با بیان تغییر یافته فاکتور IX شرح داده می شود. این شکل از هموفیلی در ارتباط با موتاسیون‌های نقطه‌ای متنوع در محدوده‌ای 40 نوکلئوتیدی از ناحیه پروموتوری ژن فاکتور IX رخ می‌دهد. بیماران کلاسیک هموفیلی B لیدن دارای سطح فاکتور IX پلاسمایی Units/ml 1/0(کمتر از 15%) در دوران قبل از بلوغ هستند اما متعاقب بلوغ، سطح فاکتور IX در...

  چکید ه   سابقه و هدف   بیماران بتا تالاسمی و هموفیلی به‌دلیل نیاز به تزریق خون، در معرض تماس با خون هزاران اهداکننده قرار گرفته و مستعد ابتلا به بیماری‌های منتقله از راه خون می‌باشند. در مناطق مختلف دنیا و ایران آمار متفاوتی از شیوع آلودگی HIV و هپاتیت‌های B و C در بیماران تالاسمی و هموفیلی گزارش شده‌ است. بررسی فعلی با هدف تعیین شیوع هپاتیت‌های B ، C و عفونت HIV در بیماران هموفیلی و تالاسمی ...

مهارکننده ها آنتی بادیهای هستند که در نتیجه درمان بیماران هموفیلی با فاکتورهای انعقادی، در این بیماران بوجود می آیند. وجود این آنتی بادیها موجب بوجود آمدن مشکلاتی در درمان بیماران در مواقع بروز خونریزی می شود چرا که موجب اثر فاکتورهای مربوطه می شوند. ایجاد مهارکننده ها یکی از مشکلات شایع در درمان بیماران هموفیلی می باشد. با توجه به اهمیت این آنتی بادیها و اینکه تا بحال هیچگونه تحقیقی دراین زمین...

  چکید ه   سابقه و هدف   بیماران هموفیلی به دلیل دریافت مکرر فرآورده‌های خونی و کنسانتره فاکتورهای انعقادی در معرض ابتلا به عفونت‌های ویروسی قابل انتقال از راه خون می‌باشند که از میان آن‌ها عفونت هپاتیت C و HIV تأثیر زیادی بر زندگی این بیماران داشته است . عدم اعمال روش‌های ویروس زدایی بر روی کنسانتره فاکتورهای انعقادی تا قبل از سال 1985 موجب گردید که تقریباً تمام بیماران هموفیلی که تا قبل از سا...

  چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی B یک بیماری وابسته به جنس مغلوب است که در اثر کاهش مقدار و یا نقص عملکرد فاکتور IX انعقادی رخ می‌دهد. ژن فاکتور IX انعقادی به طول 34 کیلو باز، دارای 8 اگزون است. جهش در نواحی مختلف ژن فاکتور IX انعقادی سبب نقص در پروتئین IX انعقادی و بیماری هموفیلی B می‌گردد.   هدف از این مطالعه تعیین جهش در ژن فاکتور IX انعقادی بیماران مبتلا به هموفیلی B در استان اصفهان و یافتن...

چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی b لیدن یک بیماری خونریزی دهنده ارثی است که با بیان تغییر یافته فاکتور ix شرح داده می شود. این شکل از هموفیلی در ارتباط با موتاسیون های نقطه ای متنوع در محدوده ای 40 نوکلئوتیدی از ناحیه پروموتوری ژن فاکتور ix رخ می دهد. بیماران کلاسیک هموفیلی b لیدن دارای سطح فاکتور ix پلاسمایی units/ml 1/0(کمتر از 15%) در دوران قبل از بلوغ هستند اما متعاقب بلوغ، سطح فاکتور ix در گ...

چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی b یک بیماری وابسته به جنس مغلوب است که در اثر کاهش مقدار و یا نقص عملکرد فاکتور ix انعقادی رخ می دهد. ژن فاکتور ix انعقادی به طول 34 کیلو باز، دارای 8 اگزون است. جهش در نواحی مختلف ژن فاکتور ix انعقادی سبب نقص در پروتئین ix انعقادی و بیماری هموفیلی b می گردد.   هدف از این مطالعه تعیین جهش در ژن فاکتور ix انعقادی بیماران مبتلا به هموفیلی b در استان اصفهان و یافتن ا...

چکیده : سابقهوهدف: هموفیلی یک اختلال وابسته به کروموزوم x است که به دلیل کمبود فاکتور انعقادی viii یا فاکتورix فرد را مستعد خونریزی می کند . هدف از این مطالعه حاضر تعیین فراوانی عفونتهای هپاتیتb وc ،و بررسی ارتباط آنها با ایجادمهار کنند ه فاکتورviii در مبتلایان به هموفیلی استان همدان می باشد. روش بررسی: 66 بیمار مبتلا به هموفیلی ارزیابی از نظر هپاتیتb وc به روش الیزا ،ترانس آمینازهای کبدی ،تایی...

  بررسی نیازهای آموزشی والدین در مراقبت از کودکان زیر 15 سال مبتلا به هموفیلی استان آذربایجان غربی     حمیده محدثی [1] - زهرا مشیری [2] - فاطمه مقدم تبریزی [3]  �فصلنامه دانشکده پرستاری و مامایی   سال دوم، اول، بهار 1383  �  چکیده   مقدمه: هموفیلی بیماری ارثی وابسته به جنس و یک بیماری ناتوان کننده است. این بیماری بیشتر به صورت هموفیلی A (کمبود فاکتور انعقادی 8) و هموفیلی B (کمبود فاکتور انعقادی...

  چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی B یا بیماری کریسمس، یک اختلال خونریزی‌دهنده وابسته به جنس مغلوب است که به علت کاهش مقدار یا نقص عملکرد فاکتور IX انعقادی ایجاد می‌شود. بیماری ناشی از جهش‌های مختلف در ژن فاکتور IX است. هدف از این تحقیق، آنالیز مولکولی ژن فاکتور IX جهت ارزیابی طیف جهش‌ها و یافتن ارتباط بین ژنوتیپ و فنوتیپ در بیماران هموفیلی B خراسان رضوی بود.   مواد و روش‌ها   در یک مطالعه تجربی،...