زمینه: دیسکراتوز مادرزادی، یک بیماری نادر ارثی با میزان شیوع در حدود یک در یک میلیون نفر می باشد. این بیماری توسط تریاد کلاسیک تغییرات ناخن، رنگ پوست مشبک و لکوپلاکیای مخاط دهان مشخص می شود. مرگ زودرس اغلب با نارسایی مغز استخوان، عفونت ها، عوارض ریوی یا بدخیمی همراه است. معرفی بیمار: بیمار پسر 16 ساله، بدون سابقه بیماری خاصی که با تب و لرز ضعف و بی حالی مراجعه و با تشخیص اولیه sepsis در بیمارست...

پوست یکی از بزرگترین ارگانهای بدن می باشد که 16 درصد وزن آن را تشکیل می دهد که اولین سد دفاعی رادرمقابل عوامل بیماری زاومحیطی تشکیل می دهد.پوست ازلحاظ بافت شناسی از3لایه اصلی اپیدرم،درم وهیپودرم تشکیل شده است.باافزایش سن قوام وشکل ظاهری پوست تغییر پیدامی کند. با شروع فرآیندپیری پوست،چین و چروک هادرناحیه اطراف چشم و پیشانی و دوردهان پدیدار می شوند و باگذرزمان وافزایش سن این حالات شدیدترمی شودبا ...