زمینه و هدف: میلومننگوسل یکی از نقایص شایع مادرزادی در کودکان است. علاوه بر درمان های معمول این بیماری و اختلالات آن، جراحی ترمیمی میلومننگوسل نیز در بسیاری از موارد انجام می شود. هدف از مطالعه حاضر، بررسی نقش جراحی ترمیمی میلومننگوسل در پیش آگهی کودکان مبتلا به میلومننگوسل بود. مواد و روش ها: این مطالعه مورد – شاهدی در سال های 1380 تا 1392 بر روی 60 کودک مبتلا به میلومننگوسل در بخش جراحی مغز و...

مقدمه: میلومننگوسل یک نقص مادرزادی در تشکیل فوق خلفی مهره همراه با فتق نخاع پرده های آن می باشد که با شیوع بالیی از هیدروسفالی توام بوده ومنجر به پیچیده شدن اقدامات درمانی می شود .این مطالعه جهت تعیین میزان شیوع هیدروسفالی مرتبط با میلو مننگوسل (mmc ) در سطوح مختلف ستون فقرات صورت گرفته است. مواد وروش تحقیق : در یک مطالعه توصیفی که طی 5 سال روی بیماران میلو مننگوسل بستری  شده در بیمارستان امام ...

شیرخوار 43 روزه با میلومننگوسل ناحیه لومبوساکرال به علت بیحالی و کاهش خوردن شیر تحت بررسی قرار گرفت. اسید،c متابولیک، همراه هیپوناترمی و هیپرکالسمی، اسیدوز توبولر تیپ 4 را مطرح کرد. در آزمایشات بعدی عفونت ادراری و ریفلاکس وزیکواوترال دو طرفه مشاهده شد. بعد از درمان عفونت، اسیدوز و اختلالات الکترولیتی برطرف گردید و تشخیص پسودوهیپوآلدوسترونیزم گذرا داده شد.

مقدمه و اهداف میلو مننگوسل یک ناهنجاری مادرزادی سیستم اعصاب مرکزی می­باشد. کودکان با این اختلال علاوه بر داشتن مشکلات حرکتی، اغلب از مشکلات رفتاری-هیجانی نیز رنج می­برند که در این بین، پرخاشگری می­تواند با توجه به تاثیرگذاری در تمامی حیطه­های زندگی فرد نظیر تحصیل، تعامل با همسالان از سایر اختلالات رفتاری هیجانی مهمتر باشد. بنابراین مطالعه حاضر با هدف بررسی تاثیر نقاشی­درمانی در کاهش پرخاشگری کو...

مقدمه: میلومننگوسل یک نقص مادرزادی در تشکیل فوق خلفی مهره همراه با فتق نخاع پرده های آن می باشد که با شیوع بالیی از هیدروسفالی توام بوده ومنجر به پیچیده شدن اقدامات درمانی می شود .این مطالعه جهت تعیین میزان شیوع هیدروسفالی مرتبط با میلو مننگوسل (MMC ) در سطوح مختلف ستون فقرات صورت گرفته است. مواد وروش تحقیق : در یک مطالعه توصیفی که طی 5 سال روی بیماران میلو مننگوسل بستری  شده در بیمارستان امام ...

Fucosidosis is a rare hereditary metabolic disease that is resulted from a deficiency in α-fucosidase enzyme activity. This deficiency produces accumulation of fucose-containing glycosphingolipids, glycoproteins and oligosaccharides in lysosomes of liver, brain and other organs. Phenotypes of this disease are various. Most of the cases have severe form or infantile type that begins in...

فوکوسیدوز یک بیماری متابولیک ارثی نادر است که به دنبال از بین رفتن یا کمبود فعالیت آنزیم فوکوزیداز ایجاد می شود. کمبود فعالیت این آنزیم موجب تجمع گلیکواسفنگولیپیدها، گلیکوپروتئین ها و الیگوساکاریدهای حاوی قند فوکوز در لیزوزوم های کبد، مغز و سایر اعضا می شود. این بیماری دارای فنوتیپ های بالینی مختلفی است و در اغلب موارد، به شکل شدید یا نوع شیرخوارگی در سال اول زندگی بروز می کند. مهم ترین علائم ب...

زمینه و هدف: اختلالات مادرزادی ستون فقرات بویژه در ناحیه کمری خاجی، طیف وسیعی از موارد ساده مثل اسپینا بیفیدای نهفته (spina bifida occulta) تا موارد شدید مثل میلومننگوسل با اختلالات شدید عصبی را شامل می شود. مطالعه حاضر با هدف تعیین فراوانی نسبی این اختلالات در بالغین جوان بدون علامت در شهرستان بیرجند (خراسان جنوبی) انجام شد. روش تحقیق: این مطالعه توصیفی- مقطعی در سال 1386 بر روی 925 جوان به ظا...

سنگ سازی ادراری در اطفال در جهان صنعتی پدیده نادری است و در 3 گروه عمده اطفال دیده می شود: نوزادان پره ماچور، بچه هایی با علل زمینه ای اورلوژیک (مانند ‏‎upjo‎‏، مثانه نوروژنیک، ‏‎uti‎‏ و میلومننگوسل) و سنگ سازی اندمیک مثانه. با توجه به اینکه کلیه اطفال نسبت به بالغین در برابر آسیبهای ناشی از انسداد و دیگر عوارض سنگ مثانه آبسه و سپسیس بسیار حساس تر می باشند و نیز اطفال فرصت زمانی بیشتری از نظر ع...

سابقه و هدف: شایع ترین علت مثانه نوروژنیک در اطفال، اسپاینال دیس رافیسم مادرزادی و میلومننگوسل به عنوان شایع ترین شکل این ضایعات، در بیش از 90% موارد با مثانه نوروژنیک همراه است. با توجه به پیامدهای وخیم این بیماری و شیوع بالای عوارض سیستم ادراری این بیماران در دنیا و عدم وجود مطالعات قبلی در این زمینه در کشور، ما نیز بیماران مبتلا به انواع اسپاینال دیس رافیسم مراجعه کننده به بیمارستان شهید لبا...