این اختلال به قدری نادر است که تا کنون تنها 100 مورد در دنیا گزارش شده است. در این اختلال ، آنزیم کبدی (متیل مالونیل کوآموتاز ) مسئول انجام یکی از چند صد فرایند شیمیایی که عهده دار تبدیل پروتئین به انرژی یا سایر مواد هستند، دچار اشکال است. تظاهرات بالین این اختلال در ماههای اول زندگی ممکن است به صورت کاهش رشد لتارژی ، امتناع از خوردن، عقب ماندگی ذهنی و تشنج باشد. تظاهرات دیررس شامل سایر اختلالا...

در این تحقیق، اکسایش انتخابی انواع مختلف سولفـید های آروماتیک و آلیفاتیک به سولفوکسید ها و سولفون های مربوطه توسط معرف هیدروژن پراکسید در مجاورت مقادیر کاتالیزگری از بوریک اسید و در شرایط دمای محیط انجام شد. همچنین در این تحقیق، تبدیل ساختار های مختلف الکل ها و فنل ها در مجاورت مقادیر کاتالیزگری بوریک اسید با معرف هگزامتیل دی سایلازان (hmds) به تری متیل سایلیل اترهای مربوطه در حلال استــونیتر...

Methyl malonic acidemia is an autosomal recessive disease with presentations of mental retardation, recurrent vomiting, ketoacidotic attacks, dehydration, shock, hypoglycemia and hyperamonemia. It will lead to coma and death if unrecognized and untreated. Methyl malonic acidemia may have different skin manifestations. The involvement of blood cells leads to neutropenia, thrombocytopenia and pan...

عصاره­‌ی دو رقم زرشک آبی (Berberis integerrima) و پلویی (Berberis vulgaris) در حلال آب، تاریکی، pH عدد 3 و دمای ˚C 25 تهیه شد. آثار تابش­ده‌ی گاما با دزهای 0.5، 1، 2.5، 5، 7.5 و kGy 10 بر ترکیب و غلظت اسیدهای آلی و ویتامین­‌های محلول در آب هر دو رقم بررسی شد. با استفاده از کروماتوگرافی مایع با کارایی بالا (HPLC) در شاهد دو رقم، اسیدهای آلی اگزالیک، تارتاریک، کویینیک، مالیک، آسکوربیک، شیکیمیک، ...

در این گزارش، یک شیرخوار پسر مبتلا به گلوتاریک اسیدوری نوع 2 یا کمبود چندگانه اسیل کوآ دهیدروژن ـ از ( multiple acyl-coa dehydrogenase deficiency madd: ) معرفی می گردد. یافته های بالینی بیمار شامل اسیدوز متابولیک، هیپوگلیسمی و هیپوتونی بود. بررسی اسیدهای آلی ادرار نشان دهنده افزایش گلوتاریک اسید، 2 هیدروکسی گلوتاریک اسید و ایزوبوتریک اسید بود. الگوی آسیل کارنیتین خون، افزایش اسیل کارنیتین زنجیر...

گیاه پالایی یکی از روش های نسبتا جدید آلودگی زدایی مستقیم است که طی آن از گیاهانی مانند ذرت برای زدودن آلودگی ها از خاک، رسوبات، آب های زیرزمینی و آب های سطحی استفاده می شود. به منظور بررسی اثر چهار اسید آلی بر گیاه پالایی سرب و نیکل توسط ذرت در یک خاک آهکی، دو آزمایش گلخانه ای به صورت فاکتوریل در قالب طرح کاملا تصادفی طراحی و اجرا شد. عنصر سرب از منبع نیترات سرب در سه سطح (10، 100، 400 میلی گر...

یک سری از مشتقات 2و3-دی هیدرو کینازولین -4(h1) -ان از واکنش تراکمی میان 2- آمینو بنزامید و بنزآلدئید یا کتون تحت شرایط، دمای اتاق وحلال آب و اتانول (1:1) وکاتالیست مالونیک اسید یا کاتالیست 2و3-دی برموسوکسینک اسید سنتز شده است. در این سنتز محصولات موردنظر با بازده بالا تولید می گردد.بازده کاتالیست 2و3-دی برموسوکسینیک اسید بیشتر از سوکسینیک اسید شد زیرا خاصیت اسیدی بیشتری دارد.

ارگانیک اسیدوری یا ارگانیک اسیدمی گروهی از بیماری های متابولیسم مادرزادی هستند که اغلب در اثر فقدان یا کمبود فعالیت یک آنزیم در مسیر کاتابولیسم اسیدهای آمینه، اسیدهای چرب، کربوهیدرات ها، کلسترول، آمین های بیوژنی، اسیدهای نوکلئیک و استروییدها ایجاد می شوند. تشخیص دقیق، زود هنگام و پیگیری درمانی این بیماری ها از اهمیت بسیار بالایی برخوردار است تا بتوان بدین وسیله مانع آسیب دایمی به سیستم عصبی و ع...

مشتقات 3- آمینو-3- آریل پروپیونیک اسید (بتا آمینواسید) با استفاده از واکنش تک ظرفی و سه جزئی مشتقات آلدهیدی با آمونیوم استات و مالونیک اسید تهیه شد. برای اولین بار فرآیند بیس شدن آمینواسیدها از طریق واکنش دو فازی آنها با ترفتالوییل دی کلراید بررسی شد و واکنش پذیری و یا عدم واکنش انواع آمینواسیدهای آلفا و بتا در واکنش فوق و همچنین مکانیسم های محتمل در تولید محصولات موردنظر مورد توجه قرار گرفت. ...