نشانگان لارسن یک بیماری نادر با توارث اتوزوم غالب و گاهی توارث اتوزوم مغلوب است که با دررفتگی های متعدد در مفاصل، چهره خاص و ناهنجاری های ستون فقرات مشخص می شود. در این گزارش یک پسر 1 ساله با دررفتگی در مفاصل هیپ و زانو، ناهنجاری در مفصل مچ پا، هیپرتلوریسم، پل بینی فرورفته و پیشانی برجسته معرفی می شود که به نظر می رسد مورد جدیدی از نشانگان لارسن باشد.

زمینه و هدف: سندرم لارسن یک بیماری با تظاهرات بالینی پیچیده به همراه دررفتگی های مادرزادی مفاصل مختلف است. برای درمان صحیح و به موقع و همچنین جلوگیری از عوارض، تشخیص به موقع این بیماری لازم و ضروری است. این مطالعه 10 مورد بیمار مبتلا به سندرم لارسن را تحت مطالعه قرار داده و علائم بالینی و رادیولوژیک آن ها را بررسی می نماید.   معرفی بیماران: در 10 بیمار بررسی شده 6 بیمار مرد و 4 بیمار زن بودند. ...

مدل نهایی بدست آمده در وارونسازی داده های مگنتوتلوریک بایستی تا حد امکان با زمین شناسی منطقه مورد مطالعه همخوانی داشته باشد. در اغلب روش های وارونسازی یک بُعدی مگنتوتلوریک که بصورت لبه های تیز ارایه می شود، مدل هایی بدست می آید که انطباق زیادی با زمین شناسی منطقه مورد مطالعه ندارد. این عدم انطباق بخصوص در آخرین لایه دیده می شود. الگوریتم هایی که بصورت هموار ارایه می شود، اغلب آنقدر هموار هستند ک...

خواص ترمودینامیکی مخلوط هیدروکربنهای آروماتیکی چندحلقوی و نرمال آلکان‌های بلند زنجیره، برای شناخت تبدیلات فازی برشهای نفتی سنگین از اهمیت برخوردارند. در این مطالعه، داده‌های آزمایشگاهی تعادل جامد- مایع برای مخلوطهای حاوی هیدروکربنهای آروماتیکی چند حلقوی (پایرن) با نرمال آلکان‌های بلند زنجیره (n-C18H38, n-C28H58, n-C30H62, n-C36H74, n-C50H102) با مدل یونیفک- اصلاح شده به روش لارسن متناظر قرار دا...

مدل نهایی بدست آمده در وارونسازی داده‌های مگنتوتلوریک بایستی تا حد امکان با زمین‌شناسی منطقه مورد مطالعه همخوانی داشته باشد. در اغلب روش‌های وارونسازی یک‌بُعدی مگنتوتلوریک که بصورت لبه‌های تیز ارایه می شود، مدل‌هایی بدست می‌آید که انطباق زیادی با زمین‌شناسی منطقه مورد مطالعه ندارد. این عدم انطباق بخصوص در آخرین لایه دیده می‌شود. الگوریتم‌هایی که بصورت هموار ارایه می‌شود، اغلب آنقدر هموار هستند ک...

یکی از الگوهای ارائه‌شده در پیشبرد سطح کیفی ترجمه‌ها، به‌ویژه در حوزة ترجمه‌های معنابنیاد، الگوی لارسن (1998م.) است. وی با طرح یک فرایند در ترجمه، ابتدا به کشف معانی متن اصلی از طریق بررسی ساخت زبانی آن و آنگاه به چگونگی بیان مجدد آن معانی در زبان مقصد توجه دارد. به همین دلیل، رویکرد وی در این تئوری، بیشتر رویکردی زبان‌شناختی است. لارسن ابتدا بر تشخیص شاخصه‌های تشکیل‌دهندة معنی در زبان مبدأ تأک...

سلامت فرد پایه و بنیان سلامت جامعه است و این دو آن‌چنان به هم وابسته‌اند که نمی‌توان بین آن‌ها مرز معینی قائل شد. مفهوم سلامت اجتماعی به‌عنوان بعد مهم دیگر سلامت، در سال‌های اخیر توجه زیادی را به خود جلب کرده است. باید توجه داشت که تندرستی اجتماعی، چگونگی برقراری ارتباط فرد با دیگران، چگونگی واکنش به افراد دیگر و چگونگی تعامل فرد با نهادهای اجتماعی و رسوم جامعه را شامل می‌شود. این مقاله به بررس...

نشانگان لارسن (ls) یکی از استئوکندرودیسپلازی های نادر اتوزومی غالب است. مشخصه این بیماری عبارتست از دررفتگی های متعدد در مفاصل بزرگ و ناهنجاری های بخش میانی صورت، به شکل هیپوپلازی و شکاف کام. در چند سال اخیر مشخص شده است که نشانگان لارسن به دلیل جهش های بدمعنی یا حذف های کوچک درون چهارچوب در ژن فیلامین b (flnb) بروز می کند. ژن فیلامینb پروتئین سیتواسکلتی بسیار مهمی با همین نام را کد می کند که د...

ادبیات فارسی در غرب بیشتر با آثار کلاسیک خود شناخته می شود. آثاری که از چندین قرن قبل تا دوران حاضر، از طریق ترجمه به نظام ادبی غرب وارد شده و می شوند. یکی از سخنوران فارسی که در بیش از یک قرن اخیر حضوری تأثیرگذار در جهان انگلیسی زبان داشته است، جلال الدین محمد بن محمد (604 – 672 ق/ 1207 – 1273 م) مشهور به مولانا یا رومی است. مثنوی معنوی که مهم ترین اثر مولاناست از اواخر قرن نوزدهم تا امروز اگر...

توربین های گازی کاربرد فراوانی در صنعت نیروگاهی، برق، گاز و صنایع هوایی دارند. امروزه، روشهای اقتصادی برای تعمیر پره های توربینهای گازی بر مبنای جوشکاری دو جنسی ابداع شده است. در این پایان نامه، روشی برای تعیین عمر خزشی یک قطعه تعمیر شده از دو جنس مختلف بر مبنای تحلیل اجزای محدود گذرا پیشنهاد شده است. هر دو جنس از سوپر آلیاژ پایه نیکل اند بطوریکه ماده پایه از gh4049 و ماده فیلر از inconel718 بو...