چکیده عنوان: بررسی جهش های شایع ژن col7a1 در جمعیت ایرانی مبتلا به اپیدرمولایسیس بولوسا دانشجو: آرمیتا کاکاوند حمیدی اپیدرمولایسیس بولوسا (eb) گروهی از اختلالات ژنتیکی پوستی ایجاد کننده تاول می باشند که بسیار نادر و هتروژن هستند. دیستروفیک اپیدرمولایسیس بولوسا (deb) یکی از انواع eb می باشد که با هر دو الگوی اتوزومال غالب (ddeb) و یا اتوزومال مغلوب (rdeb) به ارث می رسد. deb به واسطه جهش های...

اپیدرمولیز بولوز به گروهی از بیماریهای تاولی و غیرالتهابی پوست اتلاق می شود که با پیدایش تاول به دنبال ضربه های خفیف مشخص می گردد. نوع ارثی آن به سه شکل اصلی سیمپلکس، جانکشنال و دیستروفیک تقسیم می شود و بیش از 23 فنوتیپ را شامل می شود. یک نوع نادر آن نوع، دیستروفیک غالب آلبوپاپولوئید یا پاسینی می باشد که از نظر بالینی، طرحی خاص و منحصر به فرد دارد. در این مقاله، این بیماری در سه عضو یک خانواده ...

پیش‌زمینه: در بیماران نوروفیبروماتوز وقتی انحنای ستون‌فقرات همراه با تغییرات دیستروفیک باشد، درمان بسیار مشکل می‌باشد. خارج کردن جسم مهره‌ای (کورپکتومی) به‌عنوان یک گام بیشتر در تصحیح انحنا و فیوژن روشی است که قبلاً چندان مورد بررسی قرار نگرفته است. هدف از این مطالعه ارائه گزارش کورپکتومی و فیوژن تمام محیطی در بیماران نوروفیبروماتوز بود. مواد و روش‌ها: در این مطالعه گذشته‌نگر، از میان ۱۶  بیمار ...

زمینه وهدف: ساپروفیت ها یکی از عوامل ایجاد کنندۀ دیستروفی ناخن می باشند. ساپروفیت ها ممکن است به ناخن های سالم تهاجم پیدا کنند و باعث دیستروفی شوند و یا بر روی ناخن هایی که قبلاً به علت بیماری های مختلف دیستروفی پیدا کرده اند، قرار گیرند و با فراهم شدن شرایط مناسب رشد کنند. شیوع عوامل ساپروفیتی ناخن بین 6/17- 43/1 درصد گزارش شده است. ساپروفیت ها بیشتر به ناخن های بزرگ پا و به افراد مسن (بالای 60...

چکیده ندارد.

هدف: معرفی یک بیمار مبتلا به اپیدرمولیز تاولی دیستروفیک نوع غالب که به دنبال ضربه خفیف (مالش چشم‌ها) دچار سیمبلفارون شده بود. معرفی بیمار: دختربچه 10 ساله‌ای که از دوران کودکی دچار ضایعات تاولی و زخم‌های ناحیه تنه و کف دست‌ها و نیز ناخن‌های دیستروفیک شده بود؛ به دلیل تشکیل سیمبلفارن در چشم راست که نیمه داخلی پلک فوقانی را به قسمت سوپرونازال قرنیه متصل کرده بود به کلینیک مراجعه کرد. در قسمت ...

زمینه و هدف : مخمرها یکی از شایع ترین عوامل ایجادکنندۀ اونیکومایکوزیس می باشند. در کشورهایی مثل ایران، عربستان، ایتالیا و اسپانیا مخمرها بیشترین فراوانی گزارش شده را دارند. عوامل مهار کنندۀ سیستم ایمنی مثل شیمی درمانی، پرتودرمانی، استفاده از آنتی بیوتیک های وسیع الطیف، درمان با کورتیکواستروئیدها، ایدز و دیابت شیرین زمینه ساز عفونت های ناشی از این قارچ ها می شوند. عوامل مخمری ایجادکنندۀ اونیکوما...

چکیده ندارد.

زمینه و هدف: اونیکومایکوزیس به عفونت قارچی ناخن اطلاق می شود. سیستم ایمنی بیمار نقش مهمی در ایجاد اونیکومایکوزیس دارد. یکی از علل شیوع اونیکومایکوزیس، افزایش جمعیت افراد مستعد دارای اختلال سیستم ایمنی موضعی یا عمومی است. در اختلالات هورمونی (دیابت قندی، سندرم کوشینگ و کم کاری تیروئید)، نارسایی عروق سطحی و هم چنین در افراد با کاهش سطح ایمنی، اونیکومایکوزیس شیوع بالایی دارد. هدف از این مطالعه، بر...

مقدمه : بیهوشی در بیمار اپیدرمولیز بولوزا چالش بزرگی حتی برای با تجربه ترین متخصص بیهوشی می باشد. چراکه در این بیماری فشار غیر مستقیم سبب ایجاد تاول و زخم در غشائ مخاطی و پوست بدن می گردد . معرفی مورد: در این مقاله به معرفی نحوه اداره بیهوشی در دو مورد بیمار مبتلا به دیستروفیک اپیدرمولیزبولوزامی پردازیم که جهت انجام عمل جراحی پیوند پرده آمنیون بر روی چسبندگی های انگشتان به اتاق عمل آورده شدند. ...