چکیده ندارد.

مقدمه: نروفیبروماتوز تایپ 2 یک بیماری سندرمیک اتوزومال غالب می باشد که با تومورهای متعدد سیستم عصبی مرکزی و محیطی همراه با اختلالات بینایی خود را نشان می دهد. شایعترین تومور همراه با این بیماری شوانومای عصب وستیبولوکوکلئار و در مراحل بعد مننژیوما و بقیه تومورهای مغزی است. معرفی بیمار : بیمار زن 35 ساله ای بود که به علت اختلال سطح هوشیاری و دیسترس تنفسی در بیمارستان فرشچیان همدان بستری شد. بیمار...

زمینه و هدف: نروفیبروماتوز تیپ II یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب است که با شوانوماهای متعدد و به طور کلاسیک شوانوماهای وستیبولار دو طرفه تظاهر می یابد. شوانوماها به عنوان علامت اصلی نروفیبروماتوز تیپ II محسوب می شوند که معمولا از اعصاب کرانیال (به خصوص عصب زوج هشتم)، ریشه های عصبی و اعصاب دیستال به نخاع منشا می گیرند. در این مقاله یک مورد نادر از این بیماری گزارش می شود. معرفی بیمار: بیمار 20 ...

زمینه و هدف: نروفیبروماتوز تیپ ii یک بیماری ژنتیکی اتوزومال غالب است که با شوانوماهای متعدد و به طور کلاسیک شوانوماهای وستیبولار دو طرفه تظاهر می یابد. شوانوماها به عنوان علامت اصلی نروفیبروماتوز تیپ ii محسوب می شوند که معمولا از اعصاب کرانیال (به خصوص عصب زوج هشتم)، ریشه های عصبی و اعصاب دیستال به نخاع منشا می گیرند. در این مقاله یک مورد نادر از این بیماری گزارش می شود. معرفی بیمار: بیمار 20 ...

زمینه وهدف: عقب ماندگی ذهنی اختلالی است که با عملکرد هوشی زیر حد طبیعی و اختلال در مهارت های انطباقی مشخص می گردد که در میان انواع کودکان با مشکلات ذهنی، سندرم داون شایع ترین است که در گذشته مونگولیسم نیز نامیده می شد که این سندرم یک اختلال ژنتیکی است که به دلیل حضور یا بخشی از یک کروموزم اضافی در جفت کروموزم 21 به وجود می آید. این کودکان علاوه بر خصوصیات ظاهری مشابه، یکسری اختلالات دیگر در کار...

مقدمه و اهداف نویز(اصوات ناخواسته با شدت بیشتر از 100 دسی بل) به صورت­های مختلف بر دستگاه شنوایی اثر می­گذارد. بیشترین اثر پاتوفیزیولوژیک ناشی از مواجهه کوتاه مدت با نویز، بر حلزون و سلول­های حسی ایجاد می­شود. با این حال، دستگاه شنوایی مرکزی نیز در نتیجه چنین مواجهه­ای، آسیب می­بیند. هدف از مقاله­ی حاضر، بررسی تفصیلی اثرات ناشی از مواجهه کوتاه مدت با نویز بر دستگاه شنوایی محیطی و مرکزی است. م...

زمینه و هدف: سندرم wolfram یا didmoad یک بیماری نادر نورودژنراتیو اتوزومال مغلوب است که همراه با بیماری های دیابت قندی ، دیابت بیمزه، آتروفی عصب اپتیک، کاهش شنوایی حسی – عصبی و مشکلات ادراری و عصبی همراه می باشد. مورد: گزارش حاضر مربوط به خانم 24 ساله ای است که از سن 10 سالگی دچار دیابت وابسته به انسولین و از سن 20 سالگی دچاردیابت بی مزه شده است و عفونت های مکرر ادراری وکاهش شنوایی واختلالات دی...

حلزون شنوایی مصنوعی دستگاهی الکترونیکی است که هم اکنون به منزلة راه حلی مناسب برای رفع نقص شنوایی در افراد ناشنوا به شمار می آید. این دستگاه با کنارگذاشتن بخش های معیوب سیستم شنوایی و انتقال مستقیم داده های صوتی به عصب های شنوایی باعث بازگشت نسبی شنوایی می شود. این دستگاه تاکنون باوجود پیشرفت های فراوان، هنوز کارایی ایده آلی ندارد و تلاش ها برای بهبود آن ادامه دارد. یکی از مهم ترین چالش ها در ا...

سابقه و هدف: نورینوم‌های اکوستیک از نئوپلاسم‌های خوش خیم با منشأ سلول‌های شوآن می‌باشند، که اکثراً بر روی شاخه‌های تعادلی عصب 8 در CP-Angle ایجاد می‌شوند. در مطالعه حاضر نتایج جراحی رتروسیگموئید ساب اسکیپیتال کرانیکتومی و میزان حفظ و عملکرد عصب 7 در 80 بیمار مبتلا به نورینوم اکوستیک که در طی سال های 1376 الی 1384 در بخش جراحی اعصاب بیمارستان شهدای تجریش مورد عمل قرار گرفته‌اند، بررسی شده است. مو...

سندرم ولفرام، یک اختلال نادر نورودژنراتیو با توارث اتوزومال مغلوب است. در صورت بروز دیابت غیر اتوایمیون وابسته به انسولین در سن زیر شانزده سال همراه با آتروفی عصب بینایی دوطرفه، این بیماری باید مد نظر باشد. سایر اختلالاتی که در این سندرم دیده می شوند شامل: دیابت بی مزه، کاهش شنوایی حسی- عصبی، مشکلات سیستم ادراری و عصبی است.  گزارش حاضر مربوط به دختری 13 ساله است که از سن 4 سالگی، دچار دیابت تیپ...