فیبروز مادرزادی کبد(chf:congenital hepatic fibrosis) بیماری نادر است که در آن افزایش فشار ورید پورت بدون اختلال مشخص در عملکرد کبد یا کلیه رخ می دهد. این بیماری زیر گروهی از بیماری های مادرزادی است که به عنوان بیماری های فیبروپلی کیستیک با طیف وسیعی از علائم کلینیکی بر حسب زمان تظاهر همراه می باشد. مشخصه آن فیبروز کبدی٬ افزایش فشار ورید پورت و بیماری کیستیک کلیوی است. مورد گزارش شده آقای 22 سال...

بیماری کارولی یک اختلال مادرزادی نادر می باشد که با گشادی کیستیک و متعدد مجاری صفراوی داخل کبدی به طور منتشر یا قطعه قطعه که با همدیگر مرتبط هستند مشخص می شود. سندروم کارولی که شایع تر است با فیبروز کبدی و همراهی با بیماری کیستیک کلیه دیده می شود. در این مقاله به معرفی یک پسر بچه 3 ساله با بیماری کارولی همراه با نفروکلسینوز مدولاری که با تب، درد شکمی و بی اشتهایی مراجعه کرده بود می پردازیم.

سندرم تخمدان پلی¬کیستیک (pcos) متداول ترین اختلال اندوکرینی در زنان در سنین تولید مثلی می باشد و متداول¬ترین علت عدم تخمک¬گذاری، ناباروری و پرموئی در سرتاسر دنیا می¬باشد. pcos با مقاومت به انسولین و هیپرانسولینمی مرتبط می¬باشد که نقشی اساسی را در آندروژن های افزایش یافته توسط تخمدان های پلی-کیستیک زنان با مقاومت به انسولین مربوط به pcos ایفا می¬کند که این افراد در معرض افزایش ریسک پیشرفت دیابت ...

مقدمه: اطلاعات درباره ی بیماری فیبروز کیستیک در ایران بسیار محدود است. هدف این مطالعه، تعیین شیوع این بیماری در گروهی از کودکان زیر 15سال پر خطر با علایم بالینی پیشنهادی در مرکز کودکان تهران بود. روش ها: 505 کودک در این مطالعه شرکت کردند. ابتلا به حداقل یکی از علایم بیماری مزمن یا راجعه ی تنفسی، علایم گوارشی مانند پرولاپس رکتوم و استئاتوره، بیماری کبدی صفراوی مثل ایکتر طول کشیده، ftt (failure t...

زمینه و هدف: سندرم تخمدان پلی کیستیک (pcos) یکی از اختلالات بالینی شایع است که در 10-5% زنان در سنین باروری مشاهده می شود و از علائم بالینی آن می توان به عدم تخمک گذاری، هایپرآندروژنیسم، هیرسوتیسم و مقاومت به انسولین اشاره نمود. این مطالعه با هدف تعیین اثر حفاظتی ژل رویال بر بافت کبدی در رت های پلی کیستیک انجام شد. روش بررسی: در این مطالعه تجربی 32 رت بالغ ماده با نژاد ویستار به طور تصادفی به 4...

مقدمه: سندروم تخمدان پلی کیستیک (PCOS) شایع ترین اختلال هورمونی زنان، یک بیماری پیچیده با علت و معلول ناشناخته است. این بیماری با اختلالات دستگاه تولید مثل شامل عدم تخمک گذاری مزمن، افزایش آندروژن و تخمدان های پلی کیستیک مشخص می شود. میزان شیوع آن در بین زنان جوان 4-18% می باشد. مطالعه حاضر با هدف بررسی عوامل خطرزا در بروز سندروم تخمدان پلی کیستیک انجام شد. روشکار: این مطالعه توصیفی- تحلیلی...

زمینه و هدف: سندروم تخمدان پلی کیستیک با چاقی و مقاومت به انسولین همراه است. یافته ها و شواهد نشان می دهد بافت چربی نقشی مهم در ایجاد و پایداری اختلالات موجود در سندروم تخمدان پلی کیستیک دارد. تیرویید نقش بسیار برجسته و چشمگیری در سوخت و ساز بدن به ویژه متابولیسم لیپیدها و کربوهیدرات‌ها دارد. سندروم تخمدان پلی کیستیک و بیماری های تیروئید با اختلال در کارکرد محور، هیپوتالاموس-هیپوفیز گناد همراهن...

  بیماری پلی کیستیک سینوس کلیه نادر، دو طرفه و سیر آن خوش خیم است. معمولا بعد از دهه پنجم عمر ظاهر می شود. در این بیماری کیست ها عمدتاً منشأ لنفاوی دارد. ممکن است این کیست ها همراه با التهاب، سنگ یا انسداد باشند. در این بیماری کیست ها بر عکس کلیه مولتی کیستیک و پلی کیستیک که در کورتکس واقع می شوند درناحیه سینوس کلیه قرار دارند. ضرورت گزارش این مورد، نادر بودن آن و قابلیت افتراق آن از سایر ضایعات...

زمینه و هدف: بیماریهای مزمن کبدی مخصوصا سیروز از بیماریهای شایع در جوامع مختلف است که می تواند باعث ایجاد عوارض متعددی در بیماران شود و احتمالا یکی از این عوارض، بیماری پریودنتال است. هدف از مطالعه حاضر، بررسی رابطه بین بیماریهای پریودنتال و بیماریهای مزمن کبدی بود.مواد و روشها: در این تحقیق که به روش مورد- شاهدی انجام گرفت دو گروه شامل 60 بیمار با بیماری مزمن کبد به عنوان گروه مورد و 60 فرد سا...

نارسایی مزمن کلیه در سن زیر 20 سال عموماً به دنبال یکسری از بیماریهای ارثی کلیه و یا اختلالات مادرزادی سیستم ادراری به وجود می آید. یک گروه از بیماریهای ارثی- توبولی کلیه تحت عنوان کمپلکس((nephronophthisis-medullarycystic kidney disease nphp-mckd (بیماری کلیه با کیست های مرکزی – نفرونوفتیزیس) نام برده می شود. بیماری nphp علت 20-15درصد موارد نارسایی مزمن و پیشرفته کلیه در بچه ها و نوجوانان است، ب...