خاصیت ذاتی نامنظم بودن سرعت باد سبب بروز اختلالاتی در توان تولیدی از این منبع زیست تخریب پذیر می‏گردد. به دلیل آنکه توان دریافتی از انرژی باد با توان سوم سرعت باد در ارتباط است، توان خروجی توربین باد متغیر است. این تغییرات در بازه زمانی کمتر از یک دقیقه اتفاق می‏ افتد و در شبکه‏های ایزوله و جزیره‏ ای بیشترین اثرات مخرب را ایجاد می‏ نماید. به منظور هموارسازی تغییرات و اغتشاشات توان خروجی از ژنرا...

گانگلیوزیدوزیسgm1 یک اختلال ذخیره سازی لیپید به دلیل کمبود آنزیم &beta-; گالاکتوزیداز لیزوزوم است. این کمبود منجر به تجمع گانگلیوزیدوزgm1 در لیزوزوم ها می شود، که نهایتاً منجر به تورم، آسیب سلولی و اختلال در عملکرد ارگان می شود. این بیماری یک اختلال نورودژنراتیو نادر می باشد. لکههای مغولی (ضایعات هیپرپیگمانته وسیع) وسیع یک نشانه بالینی در برخی از بیماری های متابولیک از جمله بیماری گانگلیوزیدوزیس...

بیماری فابری یکی از اختلالات ذخیره لیزوزومی وابسته به x مغلوب است. این بیماری به علت نقص در یکی از آنزیم های لیزوزومی به نام آلفا-گالاکتوزیداز a ایجاد می شود. تجمع گلوبوتریااوزیل سرامید (gl-3) در لیزوزوم ها به نقص عملکرد این اندامک ها و اختلال سلولی می انجامد. این وقایع آغازکننده آبشاری از واکنش هاست که به ایسکمی و فیبروز منتهی می شود. نمای بالینی معمول بیماری بیشتر در مردانی دیده می شود که در ...

زمینه و هدف: بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، یک بیماری متابولیک با اختلال متابولیسم کربوهیدرات است که بیماران درنتیجه تولید ناکافی گلوکز از گلیکوژن دچار اختلالات متابولیسمی شده و به علت نوتروپنی به عفونت­های راجعه مبتلا می­شوند. برای اولین بار در ایران و جهان بیماری که با مصرف داروی گیاهی بهبودی یافته است را معرفی می­نماییم. مورد: دختر 5 ساله مبتلا به بیماری ذخیره گلیکوژن نوع Ib، باسابقه تشنج شیرخ...

مقدمه بیماری های ذخیره گلیکوژن اختلالات ارثی نادری هستند که به دلیل نقص در آنزیم هـای تنظـیم کننـده ی سـنتز گلیکوژن ایجاد می شود. این دسته بیماری ها ده گروه هستند که تیپ یک آن به چهار صورت م ی باشد . تیپ 1a به دلیل کمبود گلوکز شش فسفاتاز رخ م ی دهد. کودکان مبتلا با کاهش قند خون و بالغین با بزرگی کبد وافزایش اسیداوریک و کاهش قدرت تصفیه کلیوی مراجعه می کنند. این گزارش با هدف معرفی یک بیمار که بـا...

هدف پژوهش حاضر تدوین غربالگر عصبی-شناختی پویا توسط الگوریتم هوشمند بهینه جهت پیش‌بینی کودکان پیش‌دبستانی مستعد اختلالات عصبی-تحولی رایج بود. شیوة جمع‌آوری داده، بصورت پیمایشی از نوع ارزیابی و تشخیص است. جهت جمع‌آوری داده ها، برنامة رایانه‌ای عصبی-شناختی به­کار رفت. برنامه توسط کودکان پیش‌دبستانیِ انتخاب شده با روش خوشه‌ای تصادفی اجرا و عملکرد هر یک طی دو سال تا تشخیص قطعی، در فایل‌های اکسل ذخیره...

مقدمه بیماری های ذخیره گلیکوژن اختلالات ارثی نادری هستند که به دلیل نقص در آنزیم هـای تنظـیم کننـده ی سـنتز گلیکوژن ایجاد می شود. این دسته بیماری ها ده گروه هستند که تیپ یک آن به چهار صورت م ی باشد . تیپ 1a به دلیل کمبود گلوکز شش فسفاتاز رخ م ی دهد. کودکان مبتلا با کاهش قند خون و بالغین با بزرگی کبد وافزایش اسیداوریک و کاهش قدرت تصفیه کلیوی مراجعه می کنند. این گزارش با هدف معرفی یک بیمار که بـا...

بر مبنای سیستم طبقه بندی ادواردی در نقشه شبکه جهانی ذخیره گاه های زیستکره سال 1995 میلادی جایگاه ذخیره گاه زیستکره میانکاله ایران که در سا 1975 میلادی در بیوم سیستم های مختلف کوهستانی بیان شده بود در بیوم جنگل های بارانی معتدله و نیمه استوایی ذکر شده است با توجه به اینکه سیستم طبقه بندی ادواردی در مقیاس بزرگ برای استفاده در سطح جهانی و منطقه ای است ممکن است قادر به تفکیک انواع زیستگاه های موجود...