سابقه و هدف: در بیماران بتاتالاسمی هموزیگوت (ماژور واینترمدیا)، به علت لیزمزمن و خون سازی غیر موثر و برخی عوامل دیگر بروز سنگ های سیستم صفراوی شایع است که منجر به ایجاد عوارض مختلفی در بیماران می گردد. هیدروکسی اوره دارویی است که با افزایش تولید هموگلوبین f منجر به کاهش لیز گلبول های قرمز در بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت می گردد. در رابطه با اثر مصرف هیدروکسی اوره بر میزان بروز سنگ های صفراوی در...

سابقه و هدف: بتا تالاسمی ماژور یک اختلال خونی است که به علت تولید ناکافی هموگلوبین کار آمد و نیز عدم تعادل و تجمع نامناسب زنجیره‌های گلوبینی سبب بروز علائم بالینی می‌شود. خون سازی در استخوان‌های صورت می‌تواند سبب بروز تغییرات در صورت شده و در اصطلاح صورت آن‌ها شبیه موش خرما می‌شود. خون سازی در استخوان ماگزیلا سبب برجستگی ماگزیلا شده، می‌تواند سبب بروز مال‌اکلوژن در این بیماران شود . در مورد وضع...

مقدمه: تالاسمی ماژور شایع ترین بیماری ارثی دنیا و کشور ایران است. مشکلات جسمی، روانی، اقتصادی و اجتماعی متعددی در این بیماران، کیفیت زندگی آنان را متاثر می سازد. مطالعه حاضر با هدف مقایسه کیفیت زندگی مرتبط با سلامت افراد مبتلا به بتاتالاسمی ماژور و سالم در شهرستان دزفول در سال 1393 انجام گرفت. روش: در این مطالعه توصیفی-تحلیلی 112 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به درمانگاه تالاسمی بیم...

سابقه و هدف: رسوب آهن بدنبال تزریق خون در بتاتالاسمی ماژور که معمولا از سال اول زندگی شروع می شود، عوارض ناخواسته زیادی را سبب می گردد که با آهن زدا هایی مثل دسفرال این مشکل تا حد زیادی حل شده است. از طرفی اطلاعات مدونی در مورد درگیری دستگاه شنوایی در بیماران تالاسمی تحت تزریق دسفرال وجود ندارد. هدف از این مطالعه بررسی وجود و یا عدم وجود افت شنوائی در بیماران تالاسمی و رابطه آن با میزان تزریق د...

زمینه و هدف: تالاسمی متداولترین اختلال تک ژنی است که رهایی از آن از طریق درمان قطعی ممکن نبوده و مستلزم پیشگیری از طریق به کارگیری یک روش قابل اعتماد و کم هزینه برای غربالگری ناقلین و در مرحله بعد ارایه آموزش، مشاوره ژنتیک، تشخیص قبل از تولد و خاتمه انتخابی به زندگی جنین های مبتلا به این اختلال است. هدف از این مطالعه ارزیابی تست اسموتیک تک لوله ای چشمی گلبول های قرمز (NESTROFT) به عنوان یک تست ...

سابقه و هدف: بتاتالاسمی ماژور یکی از بیماری های موروثی خونی همراه با برخی مشکلات ارگانیک، اسکلتال، پریودنتال و افزایش میزان پوسیدگی دندانی است. هدف از این مطالعه تعیین میزان پوسیدگی دندان ها در کودکان تالاسمیک ماژور و مقایسه آن با کودکان سالم بود.مواد و روشها: در تحقیق توصیفی- تحلیلی حاضر، 60 کودک مبتلا به تالاسمی ماژور و 60 کودک سالم به صورت تصادفی به سه گروه سنی 1-5 ساله برای بررسی 5-12, dmft...

سابقه و هدف: مطالعات قبلی نشان دهنده نقش یک عامل مهم ژنی در سبب شناسی اختلال خلقی دو قطبی و تالاسمی است. موارد گزارش شده متعددی حکی از همراهی احتمالی این دو بیماری است. اما یک مطالعه مقطعی قبلی این فرضیه را به طور کامل تایید نکرده است. با توجه به جایگاه های مختلف ژن مسوول تالاسمی در جمعیت های مختلف، همراهی این دو بیماری در استان مازندران که یکی از مناطق شیوع بتاتالاسمی است، بررسی شد.مواد و روش ...

مقدمه: مطالعات زیادی در زمینه تأثیر تالاسمی ماژور بر استخوان‏های ناحیه کرانیوفاشیال انجام شده است اما تأثیر این بیماری بر تکامل دندان‏ها کمتر مورد مطالعه قرار گرفته است. هدف از این تحقیق بررسی میزان تکامل دندان‏ها و همچنین شیوع آنومالی های دندانی در بیماران بتاتالاسمی ماژور و مقاسیه آن با گروه شاهد بود. مواد و روش ها: در این مطالعه مورد و شاهد که مسائل اخلاقی آن مورد تایید و تصویب کمیته اخلاق م...

مقدمه: بتاتالاسمی ماژور یکی از شایع ترین اختلالات ژنتیک در جهان می باشد. افراد هموزیگوت گاهی فرم خفیف تری از این بیماری را نشان می دهند که به آنها اینترمدیا اطلاق می شود. در این مطالعه، اثر هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینترمدیایی که به عنوان تالاسمی ماژور با تزریق خون در درمانگاه تالاسمی بیمارستان بوعلی اردبیل تحت درمان بوده اند، بررسی شد. روش بررسی: در این مطالعه نیمه تجربی کل بیماران مبت...

مقدمه : بیماری قلبی علت اولیه مرگ در بیماران تالاسمی است. و درمان آهن زدایی ممکن است از اختلال عملکرد میو کارد و مرگ زود رس ناشی از بیماری قلبی در این بیماران جلوگیری نماید. با وجود درمان آهن زدایی کافی هنوز هم عملکرد میوکارد در نتیجه رسوب آهن و فیبروز وآنمی مزمن تحت تأثیر قرار میگیرد. در موارد بالینی از سطح سرمی فریتین برای ارزیابی اثر درمان آهن زدایی استفاده می شود. در چند مطالعه اختلال عملکر...