مقدمه: نوروفیبروماتوز تیپ یک، اختلال اتوزومال غالبی است که قسمت های مختلف بدن شامل استخوان ها، دستگاه عصبی، بافت نرم، پوست و عروق را درگیر می نماید. درگیری عروقی این اختلال شامل تنگی، آنوریسم و فیستول های شریانی ـ وریدی است. معرفی مورد: در این گزارش، مرد 39 ساله ای معرفی می شود که مبتلا به نوروفیبروماتوز تیپ یک با تظاهرات متعدد استخوانی، عصبی، پوستی و عروقی بوده و به مدت دوماه تحت رادیوتراپی...

مقدمه فوکال درمال هیپوپلازی یا سندرم گولتز یک سندرم نادر ناشی از اختلال نمو در بافتهای با منشأ مزواکتودرمی است که نتیجه آن اختلال در پوست، چشم، دهان و دندان، سیستم اسکلتی عضلانی و سیستم عصبی مرکزی است. بیش از90% موارد بیماری در زنان دیده می شود که یک انتقال وابسته به جنس غالب را برای بیماران مطرح می نماید. تشخیص بیماری کلینیکی است. معرفی بیمار بیمار یک دختر 6 ساله با فوکال درمال هیپوپلازی است ک...

زمینه و هدف: امروزه با افزایش رو به رشد بیماریهای آلرژیک روبرو هستیم و این بیماریها مشکلات فراوانی برای مبتلایان ایجاد کرده است. آلرژن به موادی گفته میشود که بتوانند در افراد مستعد باعث آزاد شدن مواد بیوژنیک فعال از ماستوسیتها و پاسخهای آلرژیک شود. بنابراین این مطالعه به منظور آگاهی از فراوانی آلرژنهای بیماری زا در خوزستان، طراحی و اجرا شد. مواد و روشها: این مطالعه از نوع توصیفی- مقطعی بوده و ...

سابقه و هدف: سندرم هیپرایمونوگلوبولینمی E یک نقص ایمنی اولیه ایدیوپاتیک می باشد که از دوره نوزادی با افزایش شدید ایمونوگلوبولین E سرم و عفونت‌های پوستی و ریوی راجعه استافیلوکوکی همراه با تشکیل پنوماتوسل شروع می شود. از دیگر یافته‌های همراه، چهره خشن، ائوزینوفیلی و اختلالات اسکلتی می‌باشد. با توجه به تنوع تظاهرات این سندرم که به سهولت باعث اشتباه در تشخیص آن از سایر سندرمهای نقص ایمنی نادر می شو...

سابقه و هدف: لیکن پلان یک بیماری مزمن پوستی مخاطی بواسطه سیستم ایمنی است که موجب آسیب به کراتینوسیتها در مخاط دهان می گردد. ضایعات لیکنوئید گروهی از ضایعات با اتیولوژی های متفاوت و تظاهرات کلینیکی و هیستوپاتولوژی مشترک هستند. این مطالعه جهت ارزیابی خصوصیات بالینی و هیستوپاتولوژیکی ضایعات لیکنوئید مخاط دهان و شیوع لیکن پلان در بیماران مبتلا به ضایعات لیکنوئید مراجعه کننده به دانشکده دندانپزشکی ب...

Biotin is a water-soluble vitamin and co-factor for activation of carboxylases apoenzymes. Biotinidase enzyme is essential for release of biotin from apoenzymes. Absence of biotinidase is an autosomal recessive trait with a prevalence of 1 in 60000. Clinical manifestations of biotinidase deficiency include dermatitis, alopecia, seizures, hypotonia, developmental delay, hearing loss, visual impa...

  سابقه و هدف: تب خونریزی دهنده کریمه کنگو بیماری ویروسی است که انتقال آن توسط نیش کنه بالغ ناقل، تماس با خون و بافت ‌ های دام ذبح شده در کشتارگاه ‌ ها و همچنین از طریق تماس ‌ های بیمارستانی است. 80 درصد موارد بیماری تحت بالینی بوده و بقیه موارد بیماری به صورت حاد، تب دار و گاهی تظاهرات خونریزی دهنده است. موارد شدید و برق آسا در 20 تا 50 درصد موارد مرگ آور است.   معرفی مورد: بیمار خانمی 55 ساله...

مقدمه: هنوخ شوئن پورپورا، شایع ترین واسکولیت گروه سنی کودکان با علت ناشناخته است. تظاهرات کلینیکی بیماری شامل راش پوستی، آرتریت، دل درد و نفریت می باشد. در اغلب موارد، بیماری متعاقب عفونت دستگاه تنفسی فوقانی با استرپتوکوک رخ می دهد، عفونت های باکتریال دیگری نیز در ایجاد این بیماری شناخته شده اند. معرفی بیمار: در این مقاله، بروز بیماری هنوخ در یک کودک مبتلا به سپتی سمی پسودوموناسی گزارش شده است....

چکیده ندارد.

  سابقه و هدف : دیابت بیماری مزمن و ناتوان کننده ای است که در سیر خود ممکن است اعضای مختلفی از جمله پوست را درگیر سازد. به علل مختلف ممکن است عفونتهای قارچی و میکروبی با شیوع بیشتری روی پوست این بیماران تظاهر کند. از طرف دیگر، برخی از علایم جلدی به عنوان کلید تشخیص برای دیابت یا عوارض آن بکار می رود و تشخیص به موقع آنها می تواند از ناتوانی بیشتر بیمار جلوگیری کند. هدف این مطالعه بررسی فراوانی ن...