سابقه و هدف: هموفیلی a یک بیماری خونریزی دهنده با الگوی وراثتی مغلوب و وابسته به کرومزوم x می­باشد. شیوع آن در جهان 1 در 10 هزار نفر در بین مردان می باشد. این بیماری یک نقص وراثتی فاکتور انعقادی شماره 8 می باشد. ژن فاکتور 8 در نزدیکی انتهای بازوی بلند کروموزوم x ( xq28 ) واقع شده و در حدود 180 کیلو باز طول دارد. این ژن دارای 26 اگزون بوده و یک زنجیره پلی پپتیدی با 2351 اسید آمینه را کدگذاری می­...

سابقه و هدف: هموفیلی‌ها شایع‌ترین و جدی‌ترین نقایص فاکتورهای انعقادی هستند. در اکثر این بیماران شدت علائم با شدت نقص در فاکتور انعقادی متناسب است ولی در بعضی از بیماران مبتلا به هموفیلی شدید (که سطح فاکتور زیر 1% است)، علائم بالینی کم‌تر و خفیف‌تر از سایر مبتلایان است و حتی در مواردی پدیده‌های ترومبوامبولیک در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید رخ داده است. در مورد علل این تفاوت در مطالعات مختلف اخت...

  ارتباط بین سلامت روانی و استفاده از شیوه­های سازگاری در والدین کودکان مبتلا به تالاسمی و هموفیلی     معصومه اکبربگلو ٭ [1] ، زینب حبیب پور [2]     تاریخ دریافت25/4/89 تاریخ پذیرش 30/7/89     چکیده   پیش زمینه و هدف: تالاسمی و هموفیلی از بیماری­های مزمن و ارثی دوران کودکی می­باشد که می­تواند باعث آسیب جسمی، روانی و اجتماعی در خانواده و کودک شود. خانواده­ها برای مقابله با این مشکل از شیوه­های س...

مقدمه: بیماری هموفیلی بر روی تمام ابعاد زندگی کودک و خانواده اثر میگذارد و باعث کاهش کیفیت زندگی او میگردد؛ بنابراین نیازمند یک برنامه جامع مراقبتی و مدیریت مراقبت است. هدف: این مطالعه به منظور بررسی تأثیر برنامه مدیریت مراقبت توسط پرستاران برکیفیت زندگی کودکان هموفیلی پیش دبستانی انجام شد. مواد و روشها: این پژوهش یک مطالعه نیمه تجربی است که برروی 52 کودک هموفیلی 7-4 سال مراجعه کننده به مرکز در...

هموفیلی a شایع ترین اختلال خونریزی دهنده وابسته به x است که به علت جهش هایی در ژن f8 که پروتئین فاکتور 8 را کد می کند ایجاد می شود. با توجه به اندازه بزرگ ژن f8 و تعداد زیاد جهش ها در این ژن شناسایی حاملان بیماری هموفیلی a بوسیله تعیین مستقیم جهش پر هزینه و زمان بر است. شناسایی حاملان بیماری هموفیلی a بوسیله روش غیر مستقیم (آنالیز پیوستگی) در کشورهای در حال توسعه مقرون به صرفه است. از مواردی که...

چکیده زمینه و هدف : بیماران هموفیلی به دلیل خونریزی مفصلی دچار درد و متعاقب آن محدودیت دامنه حرکتی می‌شوند. طراحی پروتکل‌های تمرینی مختلف برای درمان این گروه از بیماران از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است. هدف این مطالعه مقایسه تأثیر حرکت درمانی در خشکی و آب بر شدت درد و دامنه حرکتی زانو در بیماران هموفیلی بود. روش بررسی: در این مطالعه کار آزمایی بالینی40 بیمار مبتلا به هموفیلی نوع A به صورت تصاد...

چکیده ندارد.

مقدمه: انتقال آلودگی های ویروسی در افرادی که مکررا خون و یا فرآورده های خونی دریافت می کنند، مانند (human t-lymphotropic virus) htlv بیماران تالاسمی، هموفیلی و همودیالیزی شایع می باشد. ویروس یکی از رتروویروس های است که از طریق خون منتقل می گردد. این ویروس در ایران تنها در ناحیه خراسان بصورت اندمیک وجود دارد. در این مطالعه احتمال وجود htlv در بیماران تالاسمی، هموفیلی و افراد همودیالیزی ساکن استا...

سابقه و هدف: عفونت مزمن هپاتیت C در مبتلایان هموفیلی معضلی اساسی محسوب می‌شود. شواهد چندانی ازکارایی و عواقب طولانی مدت درمان این بیماران در دست نیست. هدف از این مطالعه، ارزیابی نتایج بالینی، بیوشیمیایی و ویرولوژیک در درمان بیماران هموفیلی مبتلا به هپاتیت C مزمن با پگ‌اینترفرون آلفا2-a و ریباویرین طی پنج سال پیگیری بود. روش بررسی: در این پژوهش کوهورت گذشته‌نگر، 35 بیمار هموفیلی مبتلا به هپاتیت...

  چکید ه   سابقه و هدف   توجه جهانی به مشکل بیماری‌های عفونی منتقله از طریق خون و فرآورده‌های مشتق از پلاسما (TTI) ، با گزارش اولین بیمار هموفیل مبتلا به ایدز و هپاتیت C ، موجب عواقب حقوقی، اجتماعی و اقتصادی در کشورهای توسعه یافته و در حال توسعه گردید. در این مقاله به مقایسه این عواقب در ایران و سایر کشورها پرداخته شده است.   مواد و روش‌ها   مرور سیستماتیک بر 29 مقاله به دست آمده از بانک‌های اط...