سابقه و هدف: کلستاز نوعی بیماری کبدی است که در آن ترشح صفرا دچار اختلال شده و منجر به تجمع نمک­های صفراوی می‌شود، و در صورت درمان نشدن قادر به تاثیر­گذاری روی اندام­های مختلف بدن از جمله قلب، عروق و مغز است. این بیماری در بیان ژن­های دخیل در آپوپتوز و بیوژنز میتوکندریایی تاثیرگذار است. کورکومین در درمان بیماری­های مزمنی از جمله اختلالات التهابی، عصبی و بیماری­های نئوپلاستیک نقش درمانی موثر و کا...

سیستم صفراوی شامل کیسه صفرا و مجاری صفراوی داخل و خارج کبدی است که از بهم پیوستن مجاری کوچک داخل لوبهای راست و چپ کبد مجاری هپاتیک راست و چپ تشکیل شده است و در خارج از ناف کبد بصورت y بهم پیوسته شده و مجرای هپاتیک مشترک را می سازند که پس از پیوستن مجرای سیستیک به آن کلدوک یا مجرای مشترک صفراوی گفته می شودکه از خلف قسمت دوم دئودنوم پس از عبور از پشت سر پانکراس توسط آمپول و اتر به دستگاه گوارش مر...

زمینه وهدف: کاتتریزاسیون قلبی یکی از مهمترین ابزار تشخیصی اختلالات قلبی عروقی است. هدف از این مطالعه بررسی کاتتریزاسیون و عوارض آن در کودکان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب می­باشد. روش بررسی: این مطالعۀ اپیدمیولوژیک توصیفی از 304 بیمار مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی که در سال 1391 در بیمارستان گلستان اهواز جهت آنژیوگرافی و کاتتریزاسیون قلبی بستری شده و تحت آنژیوگ...

چکیده ندارد.

مقدمه: لووکاردی ایزوله همراه با سایتوس اینورسوس یک آنومالی نادر است که معمولاً همراه با بیماریهای سیانوتیک مادرزادی قلب می باشد. از این رو این بیماران پیش آگهی بدی دارند. معرفی بیمار: بیمار نوزاد دو روزه ای بود که با سیانوز خفیف مرکزی در بخش مراقبتهای ویژه نوزادان بستری شد. سونوگرافی های زمان بارداری طبیعی بود. در معاینات به جز سوفل قلبی ٦/۲ در کناره چپ استرنوم و سیانوز خفیف مرکزی، نکته دیگری یا...

تشخیص قبل از تولد ناهنجاریهای مادرزادی جنین در سالهای اخیر پیشرفت قابل توجهی یافته است. امروزه  از طریق دوشهای تشخیصی مختلف می توان بسیاری از اختلالات جنینی را در مراحل ابتدایی تکامل تشخیص داد  و برخی از آنها را که در صورت عدم درمان منجر به عواقب زیان باری می گردند از طریق جراحی قبلی از تولد تصحیح نمود. در این مقاله پیشرفتهایی که در طی چند سال اخیر در درمان جراحی بعضی از بیماریهای جنین مانند فت...

چکیده ندارد.

  زمینه و هدف: کم‌کاری مادرزادی تیروئید یکی از مهم‌ترین علل عقب‌ماندگی ذهنی قابل‌پیشگیری کودکان در دنیا می‌باشد. تعداد اپیزودهای بیش‌درمانی و کم‌درمانی نیز به‌عنوان یکی از علل مهم اختلالات تکامل عصبی شناختی در بیماران با هیپوتیروئیدی مادرزادی، در سالهای اخیر مورد توجه قرار گرفته است. مطالعه حاضر با هدف تعیین فراوانی بیش‌درمانی یا کم‌درمانی و میزان داروی دریافتی مربوطه در بیماران مبتلا به ‌هایپو...

سندروم scarf یک سندروم بسیار نادر بوده که تاکنون تعداد بسیار محدودی از آن در مقالات معتبر گزارش شده است. در این مقاله دختر سه ماهه ای مبتلا به سندروم اسکارف معرفی می شود که با اختلالات و مشکلات مکرر مادرزادی به بیمارستان امام حسین(ع) شاهرود مراجعه نموده است.

با توجه به نادر بودن نقص فاکتور VII در میان اختلالات نادر مادرزادی خونریزی دهنده، اطلاعات کاملی در ارتباط با اختلالات انعقادی، ارزیابی روش‌های درمانی و اثرات جانبی آن ثبت نشده است. از این رو یک سیستم ثبت Online با نام Seven Treatment Evaluation Registry - STER تاسیس شده است که به مطالعه این بیماری به صورت یک طرح بین‌المللی چندین مرکزی مشاهده‌ای آینده‌نگر به منظور فراهم آوردن اطلاعات در ارتباط ب...