سابقه وهدف: بیماری رفسام، نقص مادرزادی در متابولیسم لیپیدهاست که به طریق اتوزومال مغلوب به ارث می‌رسد0 این بیماری در دسته نوروپاتی های حسی- حرکتی ارثی قرار می‌گیرد و با فقدان اسید فیتانیک هیدروکسیلاز و تجمع اسیدفیتانیک در پلاسما و بافت ها، همراه است.دراین مقاله به معرفی یک مورد بیماری رفسام می پردازیم0   معرفی بیمار: بیمار پسر 12 ساله ای است که با ضعف اندام تحتانی، عدم تعادل و آتاکسی، اختلال ...

سابقه و هدف: پیشرفتهای سریع اخیر در طب ترمیمی و درمان با سلولهای بنیادی افقهای جدیدی را همراه با نتایج امیدبخش در بهبودی بیماریهایی که تا پیش از این لاعلاج خوانده می شدند گشوده است. استفاده از سلولهای بنیادی به خاطر قدرت بالای تکثیر و تمایز آنها به سلولهای اختصاصی انواع بافتهای بدن تاکنون در درمان بیماریهای مختلفی از جمله امراض خونی، قلبی و عروقی، استخوانی، پوستی، عصبی و دیابت مورد توجه قرار گر...

  سابقه و هدف: پیشرفتهای سریع اخیر در طب ترمیمی و درمان با سلولهای بنیادی افقهای جدیدی را همراه با نتایج امیدبخش در بهبودی بیماریهایی که تا پیش از این لاعلاج خوانده می شدند گشوده است. استفاده از سلولهای بنیادی به خاطر قدرت بالای تکثیر و تمایز آنها به سلولهای اختصاصی انواع بافتهای بدن تاکنون در درمان بیماریهای مختلفی از جمله امراض خونی، قلبی و عروقی، استخوانی، پوستی، عصبی و دیابت مورد توجه قرار ...

دستگاه های حلزونی و دهلیزی علاوه بر مجاورت تشریحی در منشأ و رشد دوران جنینی، در ریز ساختار و عملکرد در سطح سلولی و نورونی شباهت های بسیاری دارند. بنابراین در مبتلایان به اختلال عملکرد حلزونی و کاهش شنوایی حسی عصبی، احتمال اختلال عملکرد دهلیزی هم وجود دارد. در افراد دچار کاهش شنوایی حسی عصبی شدید تا عمیق کاشت حلزون فرصتی برای کسب عملکرد شنیداری ایجاد کرده است. امکان بهبود دسترسی به اطلاعات شنیدا...

یکی از موارد نادر دیابت درکودکان سندرم روجر است که با شروع زودرس دیابت ملیتوس، آنمی مگالوبلاستیک و کری حسی عصبی مشخص می شود. در این گزارش سه مورد از این سندرم در یک فامیل ایرانی که والدین منسوب داشتند معرفی می گردند (دو خواهر و برادر و یک پسر عمو). هر سه بیمار با تابلوی دیابت،کم خونی و کاهش شنوایی به بخش اطفال بیمارستان امام رضا (ع) مشهد مراجعه نموده و در بررسی انجام شده سندرم همراه با جهش ژنتی...

کاهش شنوایی ناشی از صدا بعد از پیرگوشی یکی از شایع ترین علل کاهش شنوایی حسی عصبی در بزرگسالان محسوب شده وکارگران کارخانجات از گروههای کاری هستند که شدیدا در معرض اثرات سوء ناشی از آن قرار دارند. بهمین منظور این مطالعه با هدف تعیین وضعیت و عوامل موثر بر حفاظت شنوایی کارگران صنایع بزرگ شهر همدان در سال 81-80 انجام گرفت.           در این مطالعه سه کارخانه بزرگ شهر همدان که جمعیتی بیشتر از200 کارگر...

زمینه و هدف: سروصدا یکی از شایع ترین عوامل زیان آور محیط کار است که می‌تواند سبب افت شنوایی حسی ـ عصبی شود. این عارضه غالباً دایمی و غیرقابل برگشت، اما تقریباً بطور کامل قابل پیشگیری است. در چند سال اخیر؛ مصرف سیگار نیز به عنوان یک عامل مهم در تشدید افت شنوایی افراد مطرح شده‌ است.‌ امروزه مبالغ هنگفتی جهت غرامت ناشی از ایجاد نقص عضو در سیستم شنوایی در محیط های کاری به کارگران پرداخت می گردد. هدف ...

سندرم ولفرام، یک اختلال نادر نورودژنراتیو با توارث اتوزومال مغلوب است. در صورت بروز دیابت غیر اتوایمیون وابسته به انسولین در سن زیر شانزده سال همراه با آتروفی عصب بینایی دوطرفه، این بیماری باید مد نظر باشد. سایر اختلالاتی که در این سندرم دیده می شوند شامل: دیابت بی مزه، کاهش شنوایی حسی- عصبی، مشکلات سیستم ادراری و عصبی است.  گزارش حاضر مربوط به دختری 13 ساله است که از سن 4 سالگی، دچار دیابت تیپ...

زمینه و هدف: با توجه به ارتباط تنگاتنگ سیستم های شنیداری و دستگاه دهلیزی از یک طرف و ارتباط دستگاه دهلیزی با سیستم حسی حرکتی، احتمال ضعف مهارت های حرکتی در افراد مبتلا به کم شنوایی عمیق وجود دارد. مطالعه ی حاضر با هدف مقایسه ی مهارت های حرکتی ظریف دست ها بین کودکان مبتلا به کم شنوایی عمیق و گروه با شنوایی هنجار انجام شد. مواد و روش کار: در این مطالعه ی مورد-شاهدی، 16 دانش آموز 7 تا 13 ساله مبتل...

چکیده مقدمه: بیماری‌های نورون محرکه، گروهی از بیماری‌های دژنراتیو دستگاه عصبی هستند که با دژنرسانس نورون محرکه تحتانی در نخاع و راه‌های کورتیکواسپاینال مشخص می‌شوند و در برخی موارد ابتلای هسته‌های حرکتی اعصاب بصل‌النخاع نیز دیده می‌شود. در این بیماری‌ها اختلال حسی و اتونوم وجود ندارد. الگوی مدرس بیماری نورون محرکه بیشتر در جنوب هند دیده می‌شود و در افراد زیر 30 ساله دیده می‌شود. تظاهر شناخت...