سابقه و هدف: هموفیلی ها شایع ترین و جدی ترین نقایص فاکتورهای انعقادی هستند. در اکثر این بیماران شدت علائم با شدت نقص در فاکتور انعقادی متناسب است ولی در بعضی از بیماران مبتلا به هموفیلی شدید (که سطح فاکتور زیر 1% است)، علائم بالینی کم تر و خفیف تر از سایر مبتلایان است و حتی در مواردی پدیده های ترومبوامبولیک در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید رخ داده است. در مورد علل این تفاوت در مطالعات مختلف اخت...

  چکیده   سابقه و هدف   کراتینوسیت یک مدل مناسب برای بیان ژن به صورت ex vivo برای رهاسازی سیستمیک پروتئین است. با توجه به این نکته عناصر کنترلی اختصاصی کراتینوسیت‌ها، گزینه‌های مناسبی برای بیان ژن با واسطه کراتینوسیت‌ها هستند. در پژوهش حاضر یک وکتور برای بیان اختصاصی پروتئین‌های نوترکیب در کراتینوسیت‌های اپیدرم با استفاده از پروموتر ژن کراتین‌ـ‌ 14 انسانی طراحی گردید. توانایی پلاسمید ساخته‌شده ...

Abstract Background: Factor VII, is a coagulant protease it begins the proteolytic cascade reactions and produces thrombin. The use of recombinant human factor VII, (rhFVII) is effective for the treatment of patients with hemophilia A or B. It is a target for gene therapy. This study was done to clone factor VII from HepG2 cell line. Methods: RNA was extracted from the hepatoma, (HepG2), ...

زمینه و هدف : هموفیلی a یک اختلال انعقادی وابسته به جنس مغلوب است که در اثر وقوع ناهنجاری های گوناگون در ژن فاکتور هشت انعقادی حادث می گردد . وارونگی اینترون 22 در50-45% ازموارد مسبب نوع شدید بیماری است. علاوه بر این وارونگی اینترون 1 نیز در بیش از 5% موارد مسئول ایجاد هموفیلی a شدید محسوب می گردد. هدف از این مطالعه ارزیابی دقیق وارونگی اینترون1 ژن فاکتور هشت انعقادی با استفاده از روش is-pcr(in...

Factor XIII deficiency is a bleeding disorder that its prevalence in the general population is about 1 in 2 million people around the world. In Iran, the high rate of consanguineous marriages lead to high rate of disorder with 473 factor XIII deficient patients that is about 12 times higher than the global Prevalence of disorder. The study, is a comprehensive review of all aspects of factor XII...

  چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد A روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می‌دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش‌ها در ژن زیر واحد A بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش‌ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت‌نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خا...

  چکید ه   سابقه و هدف   کمبود فاکتور13 ، یکی از نادرترین اختلالات انعقادی بوده که دارای شیوع 1 در هر 1 تا 3 میلیون نفر می‌باشد. کمبود این فاکتور موجب بروز تظاهرات بالینی مانند خونریزی مغزی، سقط جنین وخونریزی تاخیری می‌گردد. مطالعه حاضر در نظر دارد به بررسی علایم بالینی در بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور13 بپردازد.   مواد و روش‌ها   مطالعه توصیفی حاضر طی سال 1390 بر روی 205 بیمار مبتلا به کم...

چکیده سابقه و هدف کمبود فاکتور سیزده، اختلالی خونریزی دهنده با شیوع بسیار پایین بوده که تخمین زده می شود شیوع آن حدود 1 نفر در هر 2 میلیون نفر باشد. تمامی آزمایش های معمول انعقادی در کمبود فاکتور سیزده طبیعی بوده و این موضوع، تشخیص این اختلال انعقادی را دشوار می سازد. لذا در مطالعه مروری حاضر، یک رویکرد آزمایشگاهی مناسب برای تشخیص کمبود فاکتور سیزده ارائه گردید. مواد و روش ها مطالب مطالعه مروری...

سابقه و هدف: هموفیلی‌ها شایع‌ترین و جدی‌ترین نقایص فاکتورهای انعقادی هستند. در اکثر این بیماران شدت علائم با شدت نقص در فاکتور انعقادی متناسب است ولی در بعضی از بیماران مبتلا به هموفیلی شدید (که سطح فاکتور زیر 1% است)، علائم بالینی کم‌تر و خفیف‌تر از سایر مبتلایان است و حتی در مواردی پدیده‌های ترومبوامبولیک در بیماران مبتلا به هموفیلی شدید رخ داده است. در مورد علل این تفاوت در مطالعات مختلف اخت...

سابقه و هدف: بروز مهارکننده علیه فاکتور انعقادی VIII اصلی­ترین مشکل درمان بیماران مبتلا به هموفیلی A است. اخیرا ارتباط پلی ­مورفیسم­ های برخی از ژن­ های دخیل در سیستم ایمنی با توسعه مهارکننده­ها مشخص شده است. گزارش­ ها نشان داده ­اند که آنتی­ ژن 4 وابسته به لنفوسیت T سیتوتوکسیک (CTLA-4) نقش مهمی در تنظیم فعالیت سلولT  برعهده داشته و بنابراین پلی­مورفیسم ژن CTLA-4 با استعداد ژنتیکی به بیماری­ ها...