زمینه و هدف: هگزوکیناز تیپ i، عمده ترین ایزوآنزیم موجود در بافت مغز است که به طور برگشت پذیر به غشا خارجی میتوکندری متصل می شود. در شرایط طبیعی، مقدار زیادی از hk-i(hexokinase-i) به غشا متصل است. فرم متصل آنزیم، فعال تر از فرم محلول آن است و با این مکانیسم، فعالیت آنزیم کنترل می شود. متابولیت هایی که بر روی نشستن و بلند شدن آنزیم از سطح میتوکندری موثرند، اثر تنظیمی بر روی مصرف گلوکز در مغز دارن...

5، 10، 15، 20- تترا فنیل پورفیرین آهن(iii)کلراید (fe-tppcl) و 5، 10، 15، 20- تترا فنیل پورفیرین منگنز(iii)کلراید (mn-tppcl)به عنوان کاتالیزور برای اپوکسی دار کردن سریع آلکنها در دمای اتاق به کار برده شدند. این کاتالیزورها در اپوکسی دار کردن آلکنها، انتخاب گری و بازده بالایی از خود نشان دادند.

زمینه وهدف: عدم درمان فنیل کتونوری منجر به بالا رفتن فنیل آلانین سرم واختلال پیشرونده در عملکرد مغزی وحرکتی می­شود. هدف ازاین مطالعه، بررسی شاخصهای تن سنجی وبرخی عوامل مرتبط با کنترل بیماری دربیماران سنین زیر 18سال درخوزستان بوده است. روش بررسی: این مطالعه درسال 1391 روی56 بیمار فنیل کتونوری سن2 ماه تا 18 سال(22 دختر و 34پسر) دربیمارستان کودکان ابوذر(مرکز منتخ...

زمینه و هدف: هیپوکسی ناشی از کم خونی همولیتیک می تواند منجر به اختلال در عملکرد اندامهای متعددی گردد. مطالعه حاضر جهت ارزیابی کارایی ویتامین C که دارای خاصیت آنتی اکسیدانت می باشد، در برابر تغییرات ناشی از کم خونی همولیتیک در ساختار بافتی روده کوچک موشهای تحت درمان با فنیل هیدرازین صورت پذیرفت. روش بررسی: در این مطالعه تجربی، موشهای نر بالغ به صورت تصادفی به چهار گروه هشت سری تقسیم شدند. دو گرو...

مارکرهای ژنتیک با تکرار متغیر (vntr) متصل به ژن ها با پلی مورفیسم بالا ابزار مفیدی جهت بررسی پیوستگی ژن های جهش یافته در بیماری های ژنتیکی هستند. وجود vntr وابسته به ژن فنیل آلانین هیدروکسیلاز (pah) در بررسی ناقلان بیماری فنیل کتونوری (pku) اهمیت ویژه ای دارد. کاربرد مارکر مزبور به میزان هتروزیگوسیتی آن در جمعیت بستگی دارد که لازم است در هر جمعیتی بررسی شود. در این مطالعه ضمن تعیین فراوانی آللی...

Background: Phenylketonuria is an inherited metabolic disease. It is genetic disorder autosomal recessive type. It is caused by absent or deficiency Phenylalanine hydroxylase enzyme activity that converts Phenylalanine to Tyrosine. It leads to increasing Phenylalanine in the blood. Tyrosine is important for production of some neurotransmitters. So it caused deficiencies of dopamine and serotoni...

مقدمه: نقص در آنزیم کبدی فنیل آلانین هیدروکسیلاز باعث بیماری فنیل کتونوری شده که یک اختلال متابولیک با الگوی وراثتی اتوزومی مغلوب می باشد. اساس مولکولی این اختلال شایع، در جهش های مختلف موجود در ژن فنیل آلانین هیدروکسیلاز قرار دارد. از دست رفتن فعالیت pah باعث تجمع فنیل آلانین در بافت ها و مایعات بدن شده که منجر به ایجاد متابولیت های ثانویه نوروتوکسیک می شود. تاکنون بیش از 600 جهش مختلف در ژن p...

بروز دسته بسیار بزرگ و خطرناکی از بیماریهای شایع در انسان، با افزایش و تجمع بیومواد ویژه در مایعات بدن همراه است که در اکثر موارد عقب افتادگی ذهنی از عوارض آنها می باشد. اسیدهای آمینه فنیل آلانین و تیروزین بحالت طبیعی با غلظتی ثابت در بدن موجودات زنده وجود دارند. در برخی بیماری های متابولیکی از جمله بیماری فنیل کتون اوریا در اثر نقص ژنتیکی در ساختار و عملکرد آنزیم فنیل آلانین هیدروکسیلاز (pha:e...

ترکیب N (1،3 دی متیل بوتیل) N' فنیل پارا فنیلن دی آمین با نام تجارتی سانتوفلکس 6PPD یک عامل بازدارنده قوی در برابر اکسیداسیون و اوزوناسیون برای الاستومرهای سنتزی و طبیعی و به عنوان پایدار کننده پلیمرهای سنتزی مورد استفاده قرار می ‌گیرد. افزایش این ماده برای محافظت در برابر شکل‌های گوناگون فرسودگی، خستگی و انعطاف پذیری اجزای لاستیکی در شر...