چکید ه   سابقه و هدف   بتا تالاسمی ماژور به عنوان شایع‌ترین بیماری ژنتیکی در ایران گزارش شده که همراه با مشکلات دهانی ـ فکی و صورتی( Oromaxillofacial ) می‌باشد. این پژوهش به منظور بررسی شیوع تظاهرات دهانی ـ فکی و صورتی در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به مرکز بیماری‌های خاص استان کرمان در سال 1386 اجرا گردید.   مواد وروش‌ها   مطالعه انجام شده از نوع مقطعی و توصیفی بود. روش نمونه...

چکیده سابقه و هدف بتا تالاسمی ماژور یک بیماری خونی مزمن است که تاثیرات نامطلوب روانشناختی بر بیماران و خانواده آن‌ها دارد. والدین، خصوصاً مادران که عموماً مراقبین اول هستند برای روبه رو شدن با استرس‌هایشان، از مکانیسم‌های مدارای متفاوتی بهره می‌گیرند که ممکن است سازگارانه یا ناسازگارانه باشند. هدف اصلی این مطالعه، ارزیابی ارتباط مکانیسم‌های مدارای مادران کودکان مبتلا به تالاسمی با سلامت روان ف...

مقدمه: اختلالات رشد و بلوغ و ناهنجاری‌های آندوکرین در مبتلایان به تالاسمی به وفور دیده می‌شود که می‌تواند به علت عوارض مرتبط با آنمی مزمن یا دریافت مکرر خون و بروز هموکروماتوز باشد. مواد و روش‌ها: جهت بررسی وضعیت رشد و بلوغ و تعیین گروه‌های سنی آسیب‌پذیر در مبتلایان به تالاسمی در استان هرمزگان در یک مطالعه مورد ـ شاهدی 109 نفر از مبتلایان به تالاسمی در محدوده سنی 8 تا 18 سال با 107 فرد سالم در ...

تالاسمی شایع ترین کم خونی ارثی است که اغلب زنجیره های مختلف ژن گلوبین از قبیل آلفا و بتا را درگیر می کند و موجب کاهش زنجیره دچار اختلال می گردد. در حدود 5 در صد از جمعیت جهان یک واریانت را در ژن گلوبین دارند اما فقط 1.7 درصد آنها آلفا و بتا تالاسمی خفیف را نشان می دهند. شناسایی موتاسیون های شایع در افراد بتا تالاسمی مینور می تواند در برنامه های پیشگیرانه و نیز درمانی برای ناقلینی با ژنوتیپ های ...

بتا تالاسمی یکی از بیماری های اتوزوم مغلوب بوده که مربوط به اختلال در سنتز زنجیرهای بتا هموگلوبین می باشد و به علت بیش از 200 جهش مختلف در ژن بتا گلوبین که در میان خوشه ژنی بتا روی بازوی کوتاه کرموزوم 11 قرار گرفته، ایجاد می گردد. وجود این جهش ها باعث تولید نامتعادل زنجیره های آلفا و بتا و در نتیجه، رسوب زنجیره های پپتیدی آزاد و همولیز گلبول قرمزمی شوند. انواع تالاسمی که از نظر شدت علائم بیماری...

  چکید ه   سابقه و هدف   توزیع آلفاتالاسمی در جمعیت‌های متفاوت بسیار متغیر است. بسته به نوع ژنوتیپ، فنوتیپ‌های مختلفی قابل انتظار است. هدف از تحقیق حاضر، بررسی فراوانی ناقلین آلفا تالاسمی در داوطلبین ازدواج بود.   مواد و روش‌ها   در یک مطالعه کاربردی، در مدت یک ماه از هشت مرکز بهداشت واقع در شمال، جنوب، شرق و غرب شهر تهران بدون هیچ محدودیتی صرفاً بر اساس مراجعه افراد، 626 نمونه خون به آزمایشگاه ...

  چکید ه   سابقه و هدف   برای موفقیت بیشتر برنامه پیشگیری از تالاسمی، انجام آزمایش بیوسنتز زنجیره‌های گلوبین به عنوان یک آزمایش تکمیلی در کنار تجزیه DNA ضروری می‌باشد. با توجه به اهمیت موضوع، هر آزمایشگاهی باید دامنه مرجع این آزمایش را متناسب با روش به کار گرفته جهت افتراق انواع سندرم‌های تالاسمی به دست آورد. روش بیوسنتز زنجیره‌های گلوبین روش نسبتاًَ مشکل ولی مرجع جهت مطالعه سندرم‌های تالاسمی می‌...

چکیده مقدمه: تزریق مداوم خون از درمان های اصلی کم خونی در بیماران دچار بتاتالاسمی ماژور است که برای ادامه زندگی آنها ضروری می باشد ولی خود می تواند باعث انتقال ویروس ها(بویژه ویروس هپاتیت c) و تحمل بار بالای آهن به بدن بیمار شود که به نوبه خود نیاز به درمان همزمان ضدویروس و داروهای متصل شونده به آهن را ایجاب می کند. بررسی تاثیر عواملی مثل غلظت آهن کبد در پاسخ به درمان ضدویروس مهم است. هدف: همبس...

  چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمی ماژور شایع‌ترین کم خونی ارثی در ایران محسوب می‌شود. در این بیماری به علت اختلال در ساخت زنجیره‌های گلوبینی در گلبول قرمز، این گلبول‌ها در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند. درمان این بیماری، تزریق خون منظم ماهانه است که خود سبب عوارض اجتناب ناپذیری می‌شود. مهم‌ترین عوارض، افزایش بار آهن و رسوب آهن در ارگان‌های حیاتی مثل قلب، غدد درون‌ریز و کبد ...