骨髄異形成症候群（Myelodysplastic syndromes：MDS）は，急性白血病へ移行する性質を有し，血球減少を呈する疾患である．診断には骨髄検査が必須であり，その検査結果と血球減少の程度から高リスクと低リスクMDSに分けて治療方針が決められる．治療選択肢として，低リスクMDSには無治療経過観察，レナリドミド，サイトカイン療法，免疫抑制療法，支持療法（輸血など），鉄キレート療法などがあり，高リスクMDSでは同種移植とアザシチジンがある．

protein losing enteropathy (ple) as an initial finding of lymphoma, is extremely rare in childhood. we describe clinical and pathological features of an unusual case of gastrointestinal lymphoma presented with ple as a sole manifestation. differential diagnosis in children presenting with ple is critical because early diagnosis and treatment are important for survival in patients with lymphoma.