این مطالعه گذشته نگر بر روی بیماران دارای تنگی زیردریچه ای آئورت در بیمارستان قلب شهید بهشتی کرمانشاه صورت گرفته و در قالب پایان نامه ای در دو بخش تنظیم شده است . بخش نخست به ارائه مجموعه ای از داده هایی موجود در مورد بیماری و نتایج مطالعات انجام شده پیشین و نیز روشهای درمانی رایج می پردازد. بخش دوم در آغاز به ذکر نتایج بدست آمده از بررسی 9 بیمار دارای تنگی زیردریچه ای آئورت و وضعیت ویژه هر یک ...

درک رنگ پاسخ قشر مغز در برابر محرک فیزیکی خاصی است که توسط شبکیه دریافت میشود. باند باریکی از طیف الکترومغناطیسی (طول موج 400-700nm) توسط رنگدانه های بینایی واقع در گیرنده های نوری سلولهای مخروطی (cone) قابل جذب است . این سلولها مخروطی 3 گیرنده آبی، سبز، و قرمز هستند و دید رنگ طبیعی نیاز به هر 3 رنگدانه دارد. نقایص دید رنگ بطور کلی به دو دسته اکتسابی و مادرزادی تقسیم می شوند که نقایص دید رنگ ما...

با توجه به نادر بودن نقص فاکتور vii در میان اختلالات نادر مادرزادی خونریزی دهنده، اطلاعات کاملی در ارتباط با اختلالات انعقادی، ارزیابی روش های درمانی و اثرات جانبی آن ثبت نشده است. از این رو یک سیستم ثبت online با نام seven treatment evaluation registry - ster تاسیس شده است که به مطالعه این بیماری به صورت یک طرح بین المللی چندین مرکزی مشاهده ای آینده نگر به منظور فراهم آوردن اطلاعات در ارتباط ب...

چکیده هدف: مقایسه نتایج دو روش مختلف اسلینگ پلک فوقانی با استفاده از فاشیا لاتا در اصلاح افتادگی مادرزادی پلک. روش پ‍ژوهش: تحقیق به روش کارآزمایی بالینی تصادفی‌شده انجام پذیرفت و بیماران مبتلا به افتادگی مادرزادی یک‌طرفه (8 بیمار) و دوطرفه (11 بیمار) پلک، به طور تصادفی به دو گروه تقسیم شدند. فاشیا لاتا در یک گروه به صورت دومثلثی (double triangle) و در گروه دیگر به صورت تک‌مثلثی (singl...

در مطالعه حاضر که دانش آموزان 17 مدرسه راهنمایی پسرانه و دخترانه در مناطق مختلف آموزش و پرورش شهر تهران در بهار 1373 انجام شده است جمعا 2058 نفر دانش آموز   (1136 پسر و 922 دختر) از نظر کوری رنگ مادرزادی معاینه شدند. تست دید رنگ بوسیله صفحات   و در شرایط خاص انجام تست صورت گرفت. در جمعیت نمونه مذکور جمعا 97 دانش آموز ishihara   مبتلا به نقض دید رنگ مادرزادی وجود داشت که 93 نفر آنها پسر و 4 نفر ...

بحث و نتیجه گیری: در تمام موارد ابتلا به امفالوسل بررسی از نظر وجود پنتالوژی کانترل و آنومالی همراه توصیه می شود. معرفی مورد: در این مقاله نوزاد مبتلا به امفالوسل و قلب بیرون از قفسه سینه (ectopia cordis) معرفی می شود . مقدمه: پنتالوژی کانترلpentalogy of cantrell) ) اختلال مادرزادی بسیار نادری است که با نواقص شدید قفسه سینه و شکم شامل بیرون زدگی احشاء از محل بندناف (امفالوسل)، نقص قسمت پایینی ج...

نشانگان هایپر IgM وابسته به Xنوعی نقص ایمنی مادرزادی می ‌باشد که افراد مبتلا، به غیر از IgM توانایی تولید سایر کلاس‌ های ایمونوگلوبولینی را ندارند. بنا بر این، به انواعی از نارسایی‌ ها، عفونت ‌ها و بدخیمی‌ ها دچار می شوند. امروزه، پیوند سلول‌ های خونساز(HCT) یا پیوند مغز استخوان(BMT) و استفاده از سلول‌ های بنیادی خون بند ناف به عنوان راهکارهای درمانی مؤثر مورد توجه قرار ‌گرفته است. علاوه بر ای...

.آنوریسم سینوس والسالوا، یک نقص مادرزادی نادر است و اغلب بعد از پارگی تشخیص داده می شود. اغلب سینوس کرونری راست را درگیر می کند و سینوس غیرکرونری کمتر درگیر می شود. پارگی سینوس والسالوا به شریان پولمونری بسیار نادر است. فقط چند مورد پارگی سینوس والسالوا چپ تا به حال گزارش شده است. در این مقاله یک خانم پانزده ساله با پارگی آنوریسم سینوس والسالوا چپ به شریان پولمونر اصلی که توسط اکوکاردیوگرافی تر...

یمار گزارش شده با دیسپلازی کندرواکتودرمال یا سندرم الیس وان کرولد، اکثر تظاهرات کلاسیک این بیماری را (از قبیل کوتولگی، بیماری مادرزادی قلبی، دیسپلازی اکتودرم شامل ناخنهای کوتاه و هیپوپلاستیک، نقص در تعداد و شکل دندانها، انگشت اضافی در دستها و پاها و فرنوم های وسیع ناحیه باکال دهان) نشان داد. علاوه بر علائم فوق می توان وجود مولرهای تک ریشه در فک بالا را مطرح کرد که صرفا در بعضی گزارشات به آن اشا...

سابقه و هدف: در هیدروسفالی مادرزادی تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز باعث تغییر منفی درهومئوستاز آب می‌گردد.Aquaporin (AQP) خانواده‌ای از پروتئین‌های کانالی آبی عرض غشایی می‌باشند که نقش مهمی را در تکوین مغز ایفا می‌کنند و احتمالاً در ایجاد هیدروسفالی مادرزادی نیز نقش دارند. مواد و روشها: در این مطالعه میزان بیان پروتئین AQP-1 در رت نژاد Hydrocephalus Texas (H-Tx) توسط روشهای ایمونوهیستوشیم...