زمینه و هدف: بتا تالاسمی ماژور سندروم هماتولوژیک ارثی )اتوزومال مغلوب( است. در بیهوشی بیماران با تالاسمی ماژور مشکلات متعددی از جمله لوله گذاری تراشه مشکل، اختلالات خونریزی دهنده و کاردیومیوپاتی ذکر گردیده. در این گزارش، بیماری با تالاسمی ماژور که تحت عمل جراحی لیپوم مغزی قرار گرفت معرفی می گردد. معرفی بیمار: بیمار خانم 36 ساله که مورد شناخته شده بتا تالاسمی ماژورکه کاندید عمل جراحی کرانیوتومی ...

  چکید ه   سابقه و هدف   ‌عفونت با ویروس سایتومگال (CMV ) یکی از عوارض انتقال خون می‌باشد که در افراد مبتلا به نقص ایمنی نظیر دریافت‌کنندگان پیوند، افراد تحت درمان با داروهای سرکوب‌کننده ایمنی، مبتلایان به ایدز، بیماران مبتلا به تالاسمی و نوزادان نارس مشکلاتی را ایجاد می‌نماید.   با توجه به اهمیت این عفونت در دریافت کنندگان مکررخون و عفونت CMV ب ه‌ دنبال انتقال خون ، نیز با توجه به گزارش‌های مت...

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که...

  چکید ه   سابقه و هدف   ‌به دلایل مختلف عملکرد سیستم ایمنی بیماران مبتلا به تالاسمی دچار نقصان می‌باشد. لذا این بیماران مستعد ابتلا به عفونت‌های راجعه هستند. یکی از این عوامل نقص بیگانه‌خواری، جذب شیمیایی و قدرت کشتن باکتری‌ها به‌وسیله نوتروفیل‌های آن‌ها است. با توجه به گزارش‌های متعدد در مورد کاهش عملکرد نوتروفیل‌ها، فعالیت بیگانه‌خواری و قدرت کشندگی آن‌ها را در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور...

زمینه و هدف: تشخیص زودرس درگیری قلبی ثانویه به اضافه بار آهن، در مبتلایان به تالاسمی بسیار مهم است. این مطالعه با هدف بررسی عملکرد سیستولیک و دیاستولیک قلبی به‌وسیله اندکس Tei در مبتلایان به بتا تالاسمی انجام شد. روش‌ بررسی: این مطالعه به روش توصیفی- مقطعی بر روی 64 بیمار مبتلا به بتا تالاسمی ماژور و اینترمدیامراجعه‌کننده به مرکز آموزشی درمانی حضرت معصومه (س) قم طی سال1392-1391 که تحت درمان با ...

سابقه و هدف: هیپوپاراتیروئید یکی از عوارض شایع اندوکرین در بیماران تالاسمی ماژور می باشد. در مطالعات متعدد گزارشات متفاوتی از شیوع هیپوپاراتیروئید در بیماران تالاسمی ماژور ایران ارائه شده است و یک برآورد کلی از آن وجود ندارد لذا مطالعه حاضر با هدف تعیین شیوع هیپوپاراتیروئید در بیماران تالاسمی ماژور ایران به روش مرور سیستماتیک و متآنالیز انجام شده است. مواد و روش­ها: مطالعه حاضر براساس چک لیست p...

زمینه و هدف: از جمله شایع ترین عوارض اندوکرین در بیماران تالاسمی ماژور هیپوگنادیسم می باشد. مرور ساده مستندات نشان می دهد، شیوع این اختلال در بیماران تالاسمی ماژور ایران متفاوت و بین 88-3/31% گزارش شده است؛ لذا مطالعه ی حاضر با هدف تعیین شیوع هیپوگنادیسم در بیماران تالاسمی ماژور ایران به روش متاآنالیز انجام شده است. روش بررسی: این مطالعه براساس چک لیست PRISMA برای مطالعات مرور سیستماتیک و متاآن...

چکیده سابقه و هدف بیماران تالاسمی ماژور در برخورد با عوارض جدی آن دچار مشکلات جسمی و روانی متعددی می شوند که بر کیفیت زندگی آن ها تأثیرگذار است. هدف این مطالعه، تعیین کیفیت زندگی، افسردگی، اضطراب و استرس در بیماران بالای 18 سال مبتلا به تالاسمی ماژور بود. مواد و روش ها در این مطالعه مقطعی، 142 بیمار (77 زن، 65 مرد) بالای 18 سال تالاسمی ماژور مراجعه­کننده به درمانگاه تالاسمی بیمارستان شفا اهواز ...

  چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمی ماژور شایع‌ترین کم خونی ارثی در ایران محسوب می‌شود. در این بیماری به علت اختلال در ساخت زنجیره‌های گلوبینی در گلبول قرمز، این گلبول‌ها در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می‌روند. درمان این بیماری، تزریق خون منظم ماهانه است که خود سبب عوارض اجتناب ناپذیری می‌شود. مهم‌ترین عوارض، افزایش بار آهن و رسوب آهن در ارگان‌های حیاتی مثل قلب، غدد درون‌ریز و کبد ...

بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت نیاز به ترانسفوزیون مکرر دارند و اگر بخوبی با شلاتور درمان نشوند در خطر اختلال عملکرد قلبی هستند. اطلاعات در دسترس دلالت بر این نکته دارد که حتی در بیمارانیکه بخوبی شلاتور درمانی شده اند پاتولوژی قلبی غیر طبیعی خواهد بود که ثانویه به رسوب آهن، فیبروز، هیپرتروفی و اثرات ساختمانی آنمی مزمن می باشد. در بیمارانیکه شلاتور درمانی مناسب نداشته اند نارسایی قلبی شدید رخ می د...