زمینه و هدف: تالاسمی شایعترین اختلال تک ژنی در کل جهان است که از انواع نقائص کمی هموگلوبین می‌باشد و نوع ماژور آن نیاز به تزریقات منظم خون در طول زندگی دارد. ترانسفیوژنهای منظم، همزمان با دریافت شلاتورها در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران را بهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در اعضای مختلف می‌باشد. در سالهای اخیر علیرغم پیشرفت مراقبتهای هماتولوژیکی، هیپوتیر...

چکیده سابقه و هدف بتا تالاسمی ماژور یک هموگلوبینوری ارثی است که به دنبال نقص در ساخت زنجیره پلی‌پپتیدی هموگلوبین ایجاد می‌شود. روش‌های درمانی مناسب سبب افزایش طول عمر بیماران و بروز عوارض شده است. نیاز هر منطقه به تعیین شیوع اختلالات ما را بر آن داشت که فراوانی اختلالات اندوکرین در بیماران بتا تالاسمی ماژور مراجعه‌کننده به بیمارستان بعثت در سال 1392 را که تحت تزریق مکرر خون بودند، تعیین کنیم. ...

  چکید ه   سابقه و هدف   بتا تالاسمی مینور از شایع‌ترین کم خونی‌های میکروسیتیک است. اگر چه بتا تالاسمی مینور نیازی به درمان ندارد ولی غربالگری آن به ویژه قبل از ازدواج جهت مشاوره پزشکی و جلوگیری از تولد نوزادان با بتا تالاسمی ماژور از اهمیت ویژه‌ای برخوردار است. تشخیص نهایی بتا تالاسمی مینور معمولاًَ با شناسایی افزایش سطح HbA2 میسر می‌گردد، ولی تاکنون چندین شاخص متمایز کننده نیز معرفی شده‌اند که ...

زمینه و هدف: تزریق مکرر خون، مدت و کیفیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور را بهبود بخشیده اما آنها را در معرض خطراتی همچون افزایش مزمن بار آهن و هپاتیت های ویروسی قرار داده که اینها خود می توانند عامل بوجود آورنده عوارضی مانند اختلالات متابولیسم گلوکز در این بیماران باشند. با توجه به برگشت پذیر بودن بعضی از این اختلالات در این تحقیق فراوانی اختلالات فوق در بیماران بتا تالاسمی ماژور در ب...

زمینه وهدف: تالاسمی یک کم خونی ارثی است که یکی از عوارض آن اختلالات گوش می باشد. این اختلال عمدتاً به صورت کاهش شنوائی (انتقالی یا حسی عصبی) تظاهر نموده و با بزرگی لوزه سوم، تراکم آهن و اثر سمی دسفرال در ارتباط می باشد. علیرغم آنکه با تغییر روشهای درمانی و کنترل بهتر بیماران تالاسمی از نظر بار آهن و میزان مصرف دسفرال شیوع این عارضه بخصوص نوع حسی عصبی در طول زمان کاهش یافته ولی هنوز هم گزارشاتی د...

  سابقه و هدف: پراکسیداسیون لیپیدها علت اصلی آسیب به غشاء سلولی است که می تواند منجر به مرگ سلولی شود. رادیکال های واکنشگر تولید شده در غشاء می تواند آغازگر واکنش های زنجیره ای اکسیداسیون اسیدهای چرب غیر اشباع ( PUFA ) در غشاء باشد. تشکیل هیدروپراکسیدها از طریق واکنش های رادیکالی می تواند باعث تغییر در مولکول های غشاء سلولی گردد. اریتروسیت های بدست آمده از افراد نرمال و بعضی از بیماران واکنش ها...

چکیده مقدمه: اضافه بار آهن بیماران تالاسمی ماژور مهمترین مشکل درمانی این بیماران است. این مطالعه با هدف بررسی اثر ورزش هوازی استاندارد بر اندکسهای آهن بیماران تالاسمی ماژور و تابلوی آهن افراد سالم شهر سنندج در سال 1378 انجام شده است. مواد و روشها: این مطالعه به روش نیمه تجربی (Quasi-experimental) بوده و نمونه شامل 32 نفر بیمار تالاسمی ماژور و 30 نفر افراد سالم از هر دو جنس در محدوده سنی 8 تا ...

زمینه و هدف: بتا تالاسمی ماژور سندروم هماتولوژیک ارثی )اتوزومال مغلوب( است. در بیهوشی بیماران با تالاسمی ماژور مشکلات متعددی از جمله لوله گذاری تراشه مشکل، اختلالات خونریزی دهنده و کاردیومیوپاتی ذکر گردیده. در این گزارش، بیماری با تالاسمی ماژور که تحت عمل جراحی لیپوم مغزی قرار گرفت معرفی می گردد. معرفی بیمار: بیمار خانم 36 ساله که مورد شناخته شده بتا تالاسمی ماژورکه کاندید عمل جراحی کرانیوتومی ...

چکیده سابقه و هدف افزایش بار آهن، عارضه مهم تزریق خون مزمن است که نیاز به درمان آهن‌زدایی دارد. یکی از این درمان‌ها دفریپرون (L1) است که اغلب به صورت درمان ترکیبی با دسفروکسامین استفاده می‌شود. اما مهم‌ترین عارضه این دارو، مشکلات گوارشی است و گاهی به قدری شدید است که بیمار قادر به تحمل دارو نمی‌باشد. در این تحقیق، عوارض گوارشی فرم روکش‌دار دارو بررسی شد. مواد و روش‌ها در یک مطالعه آینده‌نگر، د...

سابقه و هدف: در بیماران بتاتالاسمی هموزیگوت (ماژور واینترمدیا)، به علت لیزمزمن و خون سازی غیر موثر و برخی عوامل دیگر بروز سنگ های سیستم صفراوی شایع است که منجر به ایجاد عوارض مختلفی در بیماران می گردد. هیدروکسی اوره دارویی است که با افزایش تولید هموگلوبین f منجر به کاهش لیز گلبول های قرمز در بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت می گردد. در رابطه با اثر مصرف هیدروکسی اوره بر میزان بروز سنگ های صفراوی در...