مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک ( ttp یا thrombotic thrombocytopenic purpura ) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (adamts-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (vwf یا von willebrand factor) را می شکند. این بیماری با کاهش شدید adamts-13 و افزایش غلظت مولتی م...

مقدمه  بیماری هنوخ شوئن لاین که نوعی التهاب منجر به انسداد عروق کوچک است، غالبا در کودکان مشاهده شده، به طوری که 90% موارد را سنین زیر 20 سال تشکیل می دهند. هدف از این مطالعه بررسی علایم کلینیکی در سیر کودکان مبتلا به پورپورای هنوخ شوئن لاین در جامعه ایرانی می باشد. روش کار  در این مطالعه توصیفی که از نوع بررسی بیماران می باشد، 155 بیمار مبتلا به هنوخ شوئن لاین که از مهر ماه 1387- مهر ماه 1390 ...

سابقه و هدف: ایمونوگلوبولین داخل وریدی برای درمان افرادی که قادر به تولید آنتیبادی نیستند و بیماریهای خود ایمنی مورد استفاده قرار میگیرد. تزریق ایمونوگلوبولین داخل وریدی ندرتاً همراه با واکنشهای نامطلوب میباشد که بیشتر تحت تاثیر سرعت تزریق میباشد. این مطالعه با هدف تعیین اندیکاسیون ها و عوارض ناشی از مصرف ایمونوگلوبولین داخل وریدی انجام شد.مواد و روشها: این مطالعه توصیفی- تحلیلی بر روی 265 بیمار...

چکیده ندارد.

مقدمه: ادم هموراژیک حاد شیرخوارگی یک واسکولیت عروق متوسط لکوسیتو کلاستیک در کودکان جوان و شیرخواران است که با تب خفیف - ضایعات پوستی هموراژیک و ادم و بهبودی خودبخودی دیده می شود. معرفی بیمار: در این مطالعه، ما یک پسر 11 ماهه با ادم هموراژیک حاد شیرخوارگی با پلاک های اریتماتو برجسته روی صورت، اندام فوقانی و تحتانی همراه با ادم و واسکولیت لکوسیتوکلاستیک در بیوپسی ضایعه پوستی را معرفی نمودیم. نتیج...

چکیده سابقه و هدف مدیریت بهینه ITP مزمن در گروه سنی کودکان به لحاظ عوارض دراز مدت درمان خصوصاً سپیس، همیشه مد نظر محققان بوده است. هدف این پژوهش، شناسایی نتایج درمانی اسپلنکتومی و ریتوکسیماب در این بیماران بود. مواد و روش‌ها در یک مطالعه توصیفی، پرونده بیماران با تشخیص اولیه ITP مزمن از سال 1380 الی 1391 انتخاب شدند. متغیرها شامل جنسیت، سن در زمان دریافت ریتوکسیماب یا اسپلنکتومی، پاسخ به ریتوک...

زمینه و هدف: سندرم hellp در سال ۱۹٨۲ توسط weinstein با تریاد همولیز، افزایش آنزیم های کبدی و ترومبوسیتوپنی توصیف شد. این سندرم در ۷۰% موارد قبل از زایمان و در ۳۰% موارد بعد از زایمان رخ می دهد. سندرم hellp در 9/0-5/0% تمام حاملگی ها اتفاق می افتد که در ۳٨% موارد با انعقاد منتشر داخل عروقی (dic) همراه است. میزان مرگ و میر مادر در سندرم hellp در حد ۱/۱% گزارش شده است. پورپورای ترومبوسیتوپنیک تروم...

کمبود پروتئین c بیماری نادری است که بدو فرم هموزیگوت و هتروزیگوت مشاهده می شود. سطح پلاسمایی پروتیئن c در بالغین 140-70 درصد حد میانگین و در نوزادان معادل 40-20 درصد بالغین می باشد. نوع هموزیگوت بیماری بیشتر در سنین نوزادی همراه با علائم پوستی بصورت پورپورای فولمینانت پیشرونده و یاعلائم مغزی بصورت ضایعات ترمبوزتیک سیستم عصبی مرکزی بروز می نماید. موتاسیون برروی قسمت فعال ژن پروتئین c رخ می دهد و...