قدم اصلی در درمان دارویی بیماری های التهابی عضله کورتیکواسترویید و گاهی داروهای سرکوب گر ایمنی می باشد. از آن جا که در بعضی مواقع بیماران به این درمان ها مقاوم می شوند و از سوی دیگر این داروها عوارض زیادی در دراز مدت دارند، درمان های دیگری از جمله ایمنوگلبولین وریدی(ivig) به کار گرفته شده اند. براساس این مطلب مطالعه حاضر جهت بررسی اثرات ivig صورت گرفت. در این مطالعه 5 بیمار بزرگسال(4 زن و 1 مرد...

سابقه و هدف: مشکلات عضلانی از مهم ترین عوارض داروهای استاتین می باشد که بصورت میالژی، میوپاتی و رابدومیولیز بروز می نماید. از آنجاییکه از استاتین ها جهت کاهش لیپیدهای سرم بمنظور پیشگیری از ایجاد و پیشرفت آترواسکلروز، عوارض قلبی عروقی و حوادث عروقی مغز استفاده می شود لذا بطور معمول در ترکیب با سایر داروهای ضد فشار خون و ضد آنژین بکار گرفته می شوند. در اینجا یک مورد رابدومیولیز بدنبال مصرف همزمان...

مقدمه هایپرلیپیدمی باافزایش بروز آترواسکلروزیس و حوادث قلبی عروقی در سنین بزرگسالی مرتبط است. هیپرلیپیدمی در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک طول کشیده و مقاوم به درمانهای رایج زمینه ساز آترواسکلروز زودرس می شود. داروهای کاهنده چربی به دلیل عوارض احتمالی، از جمله میوپاتی واختلال رشد درکودکان توصیه نشده است. کارنیتین ترکیبی آمینی می باشد که درکاتابولیسم چربیها نقش اساسی دارد. در این مطالعه هدف بررس...

سابقه و هدف: سندروم آنسفالوپاتی میتوکندریال همراه با اسیدوز لاکتیک و حملات شبیه سکته مغزی، اختلالی در چندین ارگان بدن به ویژه در سیستم عصبی مرکزی (آنسفالوپاتی) و در عضلات (میوپاتی) است که با وراثت مادری و در نتیجه جهش در ژنوم میتوکندری ایجاد می شود. دوره هایی از علایم مانند سردرد، تشنج، اختلالات بینایی، ناشنوایی پیش رونده و اختلالات شناختی در بیماران (اغلب تا 40 سالگی) ایجاد می شود. معرفی بیمار...

مقدمه هایپرلیپیدمی باافزایش بروز آترواسکلروزیس و حوادث قلبی عروقی در سنین بزرگسالی مرتبط است. هیپرلیپیدمی در کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک طول کشیده و مقاوم به درمانهای رایج زمینه ساز آترواسکلروز زودرس می شود. داروهای کاهنده چربی به دلیل عوارض احتمالی، از جمله میوپاتی واختلال رشد درکودکان توصیه نشده است. کارنیتین ترکیبی آمینی می باشد که درکاتابولیسم چربیها نقش اساسی دارد. در این مطالعه هدف بررس...

مقدمه: سندرم ستون فقرات سخت شده (rigid spine syndrome) یک دیستروفی عضلانی نادر دوران کودکی است که با طیف گوناگونی از تظاهرات بالینی با علایم ضعف پروگزیمال و محدودیت فلکسیون ستون فقرات و کنتراکچرهای فلکسیونی اندامها تظاهر می یابد. این بیماری اولین بار توسط dubowitz در سال 1973 معرفی شد و اخیرا لوکوس ژنی آن در کروموزم 1p35-36 مشخص شده است و وراثت آن اتوزوم مغلوب می باشد. مورد: در این مقاله یک پسر...

بطور خلاصه نتایج بدست آمده نشان دهنده ارتباط تنگاتنگ مابین فعالیتهای سیتم ایمنی و بروز تعدادی از اختلالات قلبی - عروقی می باشند. با توجه به اینکه درمان صحیح هر بیماری منوط به بدست آوردن شناخت جامع و دقیقی از اتیولوژی پاتوژنز آن می باشد، آشنایی با عوامل سلولی و هومورال موثر در بروز بیماریهای قلبی - عروقی می تواند نقش موثری در دست یابی به روش درمانی صحیح و مناسب این بیماریها ایفا نماید. لازم به ذ...

سابقه و هدف: سندروم آنسفالوپاتی میتوکندریال همراه با اسیدوز لاکتیک و حملات شبیه سکته مغزی، اختلالی در چندین ارگان بدن به ویژه در سیستم عصبی مرکزی (آنسفالوپاتی) و در عضلات (میوپاتی) است که با وراثت مادری و در نتیجه جهش در ژنوم میتوکندری ایجاد می شود. دوره هایی از علایم مانند سردرد، تشنج، اختلالات بینایی، ناشنوایی پیش رونده و اختلالات شناختی در بیماران (اغلب تا 40 سالگی) ایجاد می شود. معرفی بیمار...

بیماری های عصبی-عضلانی گروهی از اختلالات ناهمگون و پیشرونده هستند که در آنها واحد حرکتی درگیر می شود. واحد حرکتی از سلول های شاخ قدامی نخاع، عصب محیطی، محل اتصال عصب با عضله و سلول های عضلانی مرتبط تشکیل می شود. این گروه از بیماری ها را به چهار دسته تقسیم می کنند: 1) میوپاتی ها و دیستروفی های عضلانی مثل دیستروفی های عضلانی دوشن و بکر؛ 2) بیماری های عصب محیطی مانند بیماری شارکوت -ماری -توث؛ 3) ب...