چکید ه   سابقه و هدف   هموفیلی b یک بیماری وابسته به جنس مغلوب است که در اثر کاهش مقدار و یا نقص عملکرد فاکتور ix انعقادی رخ می دهد. ژن فاکتور ix انعقادی به طول 34 کیلو باز، دارای 8 اگزون است. جهش در نواحی مختلف ژن فاکتور ix انعقادی سبب نقص در پروتئین ix انعقادی و بیماری هموفیلی b می گردد.   هدف از این مطالعه تعیین جهش در ژن فاکتور ix انعقادی بیماران مبتلا به هموفیلی b در استان اصفهان و یافتن ا...

چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور13 انعقادی، آخرین آنزیم آبشار انعقادی است و ژن زیر واحد a روی کروموزم شش قرار گرفته است. کمبود ارثی فاکتور 13، در حدود 2000000/1 نفر جمعیت رخ می دهد. این تحقیق با هدف شناسایی جهش ها در ژن زیر واحد a بیماران و روش غربالگری مناسب ناقلین انجام گرفت.   مواد و روش ها   در یک مطالعه کاربردی، پس از تکمیل فرم رضایت نامه، نمونه خون از 21 بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 13 و خانو...

چکید ه   سابقه و هدف   فاکتور بافتی( tf )، اصلی ترین آغازکننده آبشار انعقادی است. برای بررسی مسیر خارجی انعقاد، اندازه گیری زمان پروترومبین بهترین روش است که در این روش با توجه به tf به کار گرفته شده، نوساناتی در نتیجه آزمایش دیده می شود. در این مطالعه با هدف دستیابی به نتایجی با تکرارپذیری بیشتر، از tf نوترکیب استفاده شده است.   مواد و روش ها   مطالعه انجام شده از نوع تجربی بود. cdna فاکتور با...

بیماری هموفیلی b، بصورت مغلوب وابسته به جنس به ارث می رسد و فراوانی آن در جمعیت مردان 30000/1 می باشد. فقدان و یا نقص در عملکرد پروتئین فاکتور9 در پلاسما منجر به این بیماری می گردد. سلولهای کبدی به عنوان جایگاه اصلی تولید فاکتور 9 انعقادی، میزبان مناسبی جهت بررسی بیان فاکتور 9 قلمداد می شوند. جهت بیان اختصاصی در سلولهای کبدی، به توالی های تنظیمی اختصاصی کبدی نیاز است. در این ارتباط تلفیقی از تو...

زمینه و هدف: فاکتور VII یکی از عوامل انعقادی مهم در مسیر خارجی انعقاد خون است که می تواند با فعال کردن FX نیاز بیماران هموفیل را به فاکتورهای VIII و IX رفع نماید. بیان نو ترکیب این فاکتور مشکلات موجود در تهیه فاکتور های مذکور از پلاسما (با توجه به میزان اندک آن ها) و همچنین خطر انتقال بیماری های خونی را برطرف می سازد. لذا هدف از این پژوهش بیان فاکتور مذکور به صورت نو ترکیب و در سطح بالا با استف...

هموفیلی b یا کریسمس از بیماریهای مسیر انعقادی است که درنتیجه اختلال یا کمبود فاکتور9 حاصل میشود. درمان این بیماری مانند بسیاری از بیماری های سیستمیک دیگر به روش جایگزین درمانی انجام می گیرد. فاکتور 9 در طی مراحل بلوغ خود متحمل برخی تغییرات پس از ترجمه می شود. از جمله این تغییرات کربوکسیله شدن 12 اسید آمینه گلوتامیک اسید است. کربوکسیلاسیون توسط آنزیم گاما کربوکسیلاز در شبکه آندوپلاسمیک انجام می ...

تعداد بی شماری از پروتئین های نوترکیب وجود دارند که در شیر بیان می شوند. در این راستا می توان ژن مورد نظر را به منظور بیان در شیر یک حیوان مزرعه ای تحت کنترل عناصر تنظیمی قرار داد. انتقال هسته با استفاده از سلولهای ترانسفکت شده، ابزار کارآیی برای تولید حیوانات تراریخته است. در این مطالعه به منظور تولید بز تراریخته با توانایی ترشح فاکتور ix انعقادی انسانی نوترکیب (rhcfix) در شیر، سازه ژنی(pbc1-h...

چکیده سابقه و هدف فاکتور ix طی بلوغ خود در کبد، نیازمند کربوکسیلاسیون اسیدآمینه های گلوتامیک در ناحیه گلا می باشد که در ترشح و فعالیت آن نقش دارد. با توجه به ناکارآمدی سیستم بیانی پستانداران در ترشح و گاماکربوکسیلاسیون کامل فاکتورهای انعقادی نوترکیب و فعالیت بالاتر آنزیم گاماکربوکسیلاز در سامانه دروزوفیلا (s2)، مطالعه حاضر با هدف بررسی قابلیت این سامانه در گاماکربوکسیلاسیون و لذا ترشح و فعالیت ...

با تزریق پروتئین آنزیمی جدید افزاینده فشار خون (NPP :New Pressor Protein) که از پلاسمای فعال‌شده با تریپسین به دست می‌آید و هومولوگ با قطعه  فاکتور XII انعقادی (FXIIa) می‌باشد، به طور داخل وریدی به موشهای صحرایی، به مقدار زیادی فشار خون و ضربان قلب را افزایش می‌دهد. به طور همزمان یک افزایش سریع در مقدار کاتکو‌لامین‌های پلاسما مشاهده می‌گردد که اساساً منشأ آن بخش مرکزی غده آدرنال است؛ زیرا مدول...

نقص در فاکتور? انعقادی شایعترین عامل در بیماری هموفیلی b است. در حال حاضر بیماران هموفیلی b با روش جایگزین درمانی با پلاسمای ذخیره شده یا فاکتور ? نوترکیب مورد مداوا قرار می گیرند. گاما کربوکسیلاسیون گلوتامیک اسیدهای ناحیه ی gla فاکتور ? که توسط آنزیم گاماکربوکسیلاز انجام میگیرد به عنوان یکی از تغییرات بعد از ترجمه کلیدی برای فعالیت بیولوژیک این پروتئین ضروری است و همواره باید در هنگام تولید فا...