بیماران بتا تالاسمی هموزیگوت نیاز به ترانسفوزیون مکرر دارند و اگر بخوبی با شلاتور درمان نشوند در خطر اختلال عملکرد قلبی هستند. اطلاعات در دسترس دلالت بر این نکته دارد که حتی در بیمارانیکه بخوبی شلاتور درمانی شده اند پاتولوژی قلبی غیر طبیعی خواهد بود که ثانویه به رسوب آهن، فیبروز، هیپرتروفی و اثرات ساختمانی آنمی مزمن می باشد. در بیمارانیکه شلاتور درمانی مناسب نداشته اند نارسایی قلبی شدید رخ می د...

سابقه و هدف: استان مازندران بالاترین نسبت "بیمار به جمعیت" برای بیماری تالاسمی ماژور در کشور دارا است (1 به 1000). تاکنون حدود 2700 بیمار تالاسمی ماژور در استان ثبت شده‌اند که حدود یک سوم به بخش تالاسمی بیمارستان بوعلی ساری مراجعه می‌کنند. این مطالعه به منظور آگاهی از وضعیت بالینی و آزمایشگاهی این بیماران انجام شد. مواد و روشها: این مطالعه مقطعی با مرور پرونده‌ها طی دو سال متوالی 1388-1386 انجا...

زمینه و هدف : دفروکسامین یک شلاتور استاندارد طلایی در مقایسه با شلاتورهای جدیدتر است. درمان ترکیبی دفریپرون و دفروکسامین بار آهن قلبی را در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور کاهش می دهد. این مطالعه به منظور تعیین اثر دفریپرون - دفروکسامین بر عملکرد قلب بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور انجام گردید. روش بررسی : در این مطالعه کوهورت تاریخی آینده نگر 8 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور تحت درمان با دفروکس...

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند که...

پراکسیداسیون لیپیدها علت اصلی آسیب به غشاء سلولی که میتواند منجر به مرگ سلولی گردد. رادیکالهای واکنشگرا تولید شده در غشاء میتواند آغازگر واکنشهای زنجیره ای اکسیداسیون اسیدهای چرب غیراشباع در غشاء گردد. تشکیل محصولاتی چون هیدروپراکسیدها از طریق واکنشهای رادیکالی میتواند باعث تغییر در مولکولهای غشاء سلولی و بعضا تخریب آنها گردد. اریتروسیتهای بدست آمده از افراد نرمال و بعضی از بیماران واکنشهای متف...

  چکید ه   سابقه و هدف   اضافه بار آهن به ویژه در قلب، مهم‌ترین علت مرگ و میر بیماران تالاسمی ماژور می‌باشد. شلاتورتراپی یکی از روش‌های درمانی مهم این بیماران است. این مطالعه به منظور مقایسه اثرات درمان ترکیب ی دفروکسامین با دف ریپرون و دفروکسامین به تنهایی در بیماران تالاسمی ماژور استان مازندران انجام شد.   مواد و روش‌ها   در یک کارآزمایی بالینی، بیماران تالاسمی ماژور با فریتین سرم بیش از ng/m...

  چکید ه   سابقه و هدف   در ایران حدود 20000 بیمار بتا تالاسمی ماژور وجود دارد که تحت تزریق خون و دسفرال قرار دارند. این گروه از بیماران نیازمند برنامه درمانی و پیگیری دقیق به منظور برخورداری از کیفیت زندگی طبیعی می‌باشند. در این مطالعه وضعیت تزریق خون در بیماران بتا تالاسمی ماژور بیمارستان کودکان مفید طی سال 1385 مورد بررسی قرار گرفته است.   مواد وروش‌ها   در این مطالعه توصیفی ـ تحلیلی وضعیت ت...

زمینه و هدف: تشخیص زودرس درگیری قلبی ثانویه به اضافه بار آهن، در مبتلایان به تالاسمی بسیار مهم است. این مطالعه با هدف بررسی عملکرد سیستولیک و دیاستولیک قلبی به وسیله اندکس tei در مبتلایان به بتا تالاسمی انجام شد. روش بررسی: این مطالعه به روش توصیفی- مقطعی بر روی 64 بیمار مبتلا به بتا تالاسمی ماژور و اینترمدیامراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی حضرت معصومه (س) قم طی سال1392-1391 که تحت درمان با ت...

چکیده زمینه و هدف: تزریق های مکرر در بتاتالاسمی سبب تجمع آهن اضافی در بدن شده که این تجمع در قلب سبب عوارض جدی و مرگ می شود. دفروکسامین یک درمان استاندارد است ولی تزریق روزانه 12-8 ساعت از این دارو بصورت زیر جلدی سبب درد موضعی و عدم پذیرش دارو از جانب بسیاری از بیماران شده لذا نیاز به یک داروی دیگر جهت بهبود سورویوال و پذیرش دارو احساس شد. دفریپرون داروی خوراکی تائید شده بوده سبب دفع آهن از سلو...

  چکید ه   سابقه و هدف   مبتلایان به تالاسمی ماژور، باید از زمان تشخیص بیماری تا آخر عمر هر 3 الی 4 هفته یک بار خون دریافت نمایند. اگر چه تزریق خون، سبب از بین رفتن علایم حاد بیماری می‌گردد، ولی عقب افتادگی شدید رشد جسمانی ناشی از اضافه بار آهن را در دهه دوم عمر به جا می‌گذارد.   مواد و روش‌ها   پژوهش حاضر یک مطالعه مورد ـ شاهدی بوده که به روش مقطعی به بررسی رشد جسمانی در مبتلایان به تالاسمی ما...