بیماری فابری یکی از اختلالات ذخیره لیزوزومی وابسته به x مغلوب است. این بیماری به علت نقص در یکی از آنزیم های لیزوزومی به نام آلفا-گالاکتوزیداز a ایجاد می شود. تجمع گلوبوتریااوزیل سرامید (gl-3) در لیزوزوم ها به نقص عملکرد این اندامک ها و اختلال سلولی می انجامد. این وقایع آغازکننده آبشاری از واکنش هاست که به ایسکمی و فیبروز منتهی می شود. نمای بالینی معمول بیماری بیشتر در مردانی دیده می شود که در ...

و نیز تصحیح روند رشد ای گیاهان در برخورد احتمالی با تنش‏های خسارت‏زای زنده و غیرزنده می‏تواند مفید واقع گردد. بدین منظور این پژوهش با هدف ارزیابی واکنش تعدادی از ژنوتیپ‏های گندم به برداشت علوفه سبز و تاثیر آن بر خصوصیات زراعی، فیزیولوژیک و نیز چگونگی پروتئین‏های ذخیره‏ای بذر در مقایسه با یکدیگر در سال زراعی 89-88 در دانشکده کشاورزی دانشگاه رازی در کرمانشاه به اجرا در آمد. آزمایش بصورت فاکتوریل ...

پسته وحشی یکی از گونه های مهم منطقه رویشی زاگرس محسوب می شود که در مشجر کردن مناطق خشک و نیمه خشک، حفاظت آب و خاک نقش بسزایی دارد. با این وجود رویشگاه های این گونه ارزشمند مورد تهدید بوده لذا شناخت کافی از تنوع ژنتیکی جمعیت های موجود می تواند گامی موثر در توسعه و ترمیم رویشگاه های این گونه باشد. این تحقیق شامل دو بخش کلی می باشد در بخش اول، با استفاده از صفات مورفولوژی، میکرومورفولوژی، آناتومی ...

این پروژه به بررسی روش جدیدی در انتگراسیون انرژی فرآیندهای ناپیوسته بر اساس تجزیه بندی منطقه ای می پردازد. فرآیند های ناپیوسته دسته ای از تولید مواد می باشند که امروزه کاربرد گسترده ای در صنایع شیمیایی پیدا کرده اند. این موضوع اهمیت بررسی این فرآیندها را از نظر انعطاف پذیری، عملکرد و مصرف انرژی بالا برده است. روشهای گوناگونی جهت انتگراسیون انرژی این فرآیندها تا کنون توسط افراد مختلف مورد بررس...

در سیستم های قدرت تجدید ساختار شده، اپراتور مستقل سیستم (iso) از برنامه ریزی مشارکت واحدها با در نظر گرفتن قیود امنیت سیستم (scuc) برای تسویه بازار روز بعد بهره می گیرد. همچنین ذخیره گردان واحدهای تولیدی و بارهای قابل قطع به عنوان ذخیره بهره برداری سیستم مورد استفاده قرارگرفته اند. برخی محدودیت های استفاده از بارهای قابل قطع از جمله حداکثر توان قطع شده، حداکثر ساعات قطع بار در یک روز، حداکثر طو...

تغییر اقلیم و افزایش گرمای جهانی یکی از مهم ترین چالش ها در توسعه پایدار محسوب می شود که ناشی از افزایش غلظت گازهای گلخانه ای و از جمله دی اکسید کربن در اتمسفر می باشد. مراتع در حدود نیمی از خشکی های جهان را تشکیل می دهد و حاوی بیش از یک سوم ذخایر کربن زیست کره خاکی می باشد. در نتیجه، این اراضی قابلیت زیادی برای ترسیب کربن دارند. در این مطالعه مقدار ذخیره کربن در خاک دو تیپ مرتعی علفی و بوته ای...

روش کلارک یکی از روش های کاربردی تهیه آب نمود واحد لحظه ای در حوزه های آبخیز می-باشد که کارآیی آن به دقت تخمین پارامتر ضریب ذخیره آن بستگی دارد. از این رو تحقیق حاضر به منظور تعیین میزان کارآیی آب نمود به دست آمده بر اساس روش کلارک و مقایسه پارامتر ضریب ذخیره در معادله ماسکینگام از روش های ترسیمی، کلارک، لینزلی، میشل، جانستن- کراس و ایتن در حوزه آبخیز کسیلیان در استان مازندران انجام پذیرفت. در ...

جنس acomysشامل 14 گونه از جوندگان موش شکل کوچک است که در زیرخانواده murinae جای دارند. این پژوهش به منظور بررسی تفاوت های ریختی و ریخت سنجی بین جمعیت های مختلف گونه موش خاردار از لحاظ صفات ظاهری و جمجمه ای در مناطق میناب، بوشهر و ذخیره گاه زیستکره گنو انجام شد. نمونه برداری از تابستان 1383 تا مرداد 1385 انجام شد و 52 نمونه موش خاردار از مناطق مذکور به دست آمد. نتایج تجزیه واریانس یکطرفه نشان دا...

تکنیک نمایش روی سطح فاژ می تواند برای بیان پپتیدهای کوچک مورد استفاده قرار گیرد. از جمله فاژهایی که در این روش مورد استفاده قرار می گیرند فاژ رشته ای m13 می باشد. این فاژ می تواند پپتیدهایی با تعداد اسید آمینه کم را بر سطح پروتئینهای پوششی خود از جمله پروتئینهای pviii و piii بیان کند و فاژهای نوترکیب بوجود آمده قادر به القاء پاسخ های ایمنی سلولی و همورال می باشند که این مسئله فاژ را به یک سیستم...