مقدمه: نشانگان آلاژیل یا کاستی مجاری صفراوی داخل کبدی همراه بوده و تظاهر بالینی مختلفی دارد. این بیماری نادر با شیوع یک در صدهزارنفر و بیشتر به علت جهش در ژن jag1 یا notch2 بروز می کند. معیار تشخیصی آن بر اساس کاهش یا نبودن مجاری صفراوی داخل کبدی در بیوپسی کبد همراه با سه یا بیش از 5 معیار ماژور زیر است: کلستاز مزمن، درگیری قلبی، درگیری چشمی (امبریوتوکسین خلفی)، ناهنجاری مهره وچهره خاص. معرفی م...

انسداد شریان کلیوی که بصورت تنگی یک یا هر دو شریان کلیوی یا شاخه های آن ها تعریف می گردد شایعترین علت پرفشاری ثانویه است که در حدود 75 تا 90 درصد موارد ناشی از آترواسکلروز و در 10 تا 25 درصد باقیمانده ناشی از دیسپلازی فیبروماسکولار می باشد. دیسپلازی فیبروماسکولار شایعترین علت تنگی شریان کلیه در کودکان و جوانان بوده و زنان جوان 90 درصد مبتلایان را تشکیل می دهند. اهمیت تشخیص این بیماری در قابل در...

دریچه میترال دودهانه (domv) یک آنومالی نادر است که اولین بار توسط گرین فلد (green field) معرفی شد. از آن زمان تا به حال، بیش از 200 مورد گزارش شده است. در این آنومالی دریچه میترال با یک آنولوس و دو دهانه به بطن چپ باز می شود. ما یک مورد نادر دریچه میترال دو دهانه همراه با تنگی شدید را در یک خانم 22 ساله معرفی می کنیم که از تنگی نفس درحد متوسط شکایت داشت. در اکوی ترانس توراسیک، دریچه میترال دارا...

شایع ترین علت تنگی راه هوایی، ترومای ناشی از انتوباسیون طولانی مدت است. این تنگی ها ممکن است به صورت دیررس علامت دار شده و به تدریج پیشرفت نمایند. برای پیشگیری از این عارضه، در بالغین، معاینه اندسکوپیک و تصمیم به انجام تراکئوستومی پس از هفت روز از گذشت انتوباسیون توصیه می شود. موثرترین روش درمانی برای درمان تنگی های کامل و نزدیک به کامل تراشه، رزکسیون سگمنتال و آناستوموز انتها به انتها است. توا...

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.

چکیده ندارد.