نقص در فاکتور? انعقادی شایعترین عامل در بیماری هموفیلی b است. در حال حاضر بیماران هموفیلی b با روش جایگزین درمانی با پلاسمای ذخیره شده یا فاکتور ? نوترکیب مورد مداوا قرار می گیرند. گاما کربوکسیلاسیون گلوتامیک اسیدهای ناحیه ی gla فاکتور ? که توسط آنزیم گاماکربوکسیلاز انجام میگیرد به عنوان یکی از تغییرات بعد از ترجمه کلیدی برای فعالیت بیولوژیک این پروتئین ضروری است و همواره باید در هنگام تولید فا...

مقدمه: سقط خود به خودی مکرر جنین، یکی از معضلاتی است که تقریباً 5% زوجین با آن رو به رو هستند. با توجه به این موضوع و با توجه به ارتباط سقط ها با ترومبوفیلیاها، مطالعه حاضر با هدف بررسی چند شکلی g103t فاکتور xiii به عنوان یک عامل مؤثر در روند انعقاد و ارتباط آن با سقط مکرر جنین انجام شد. روش­کار: این مطالعه مورد- شاهدی طی سال های 91-1389 انجام شد. 105 زن که حداقل 2 یا بیشتر از 2 سقط قبل از هفته ...

در مسیر خارجی انعقاد یا مسیر وابسته به فاکتور بافتی، کمپلکسی بین فاکتور vii، کلسیم و فاکتور بافتی که یک لیپوپروتئین در غشاء سلولی است و پس از آسیب سلولی در معرض تماس قرار می گیرد، تشکیل می شود. فاکتور vii برای فعالیت بیولوژیک خود نیاز به کلسیم و ویتامین k دارد. افزایش سطح سرمی و فعالیت فاکتورهای انعقادی vii، viii و ix ، باعث پیدایش بیماری های عروق کرونر می شود. استروژن بعد از یائسگی با اصلاح چر...

فاکتور سیزده انعقادی عامل ثبات لخته و اتصالات پلیمر فیبرین است. کمبود آن نادر اما قابل توجه است زیرا در نوزاد سبب خونریزی خودبخود داخل جمجمه یا تاخیر در جدا شدن بند ناف و خونریزی های طولانی از این محل و در دوران بعد هم می تواند سبب همارتروز، اکیموز، خونریزیهای داخل جمجمه ای خطرناک (بعد از ضربه های به سر) و تشنج های غیر قابل کنترل و مرگ گردد.این مقاله کودک شیرخواری را با سابقه چند نوبت ضربه به س...

سابقه و هدف: فاکتور یازده انعقادی یک گلیگوپروتیین است که در انعقاد خون نقش دارد. هدف این مطالعه بررسی ارتباط عوامل ترومبوتیک با میزان خون‌ریزی در بیماران مبتلا به نقص ارثی فاکتور یازده بود. مواد و روش‌ها: این مطالعه بر روی تمامی 24 بیمار مبتلا به کمبود ارثی فاکتور یازده در درمانگاه جامع بیماران هموفیلی تهران صورت گرفت. جهت هر یک از بیماران بعد از مصاحبه و معاینه پرسش‌نامه تعیین شدت خون‌ریزی ان...

نقص یا کمبود فاکتور 9 انسانی (یا فاکتور کریسمس) که در مسیر انعقاد نقش کلیدی دارد موجب بیماری هموفیلی b میگردد. در حال حاضر روش معالجه معمول این بیماری ژنتیکی جایگزین درمانی است که با استفاده از فاکتور 9 مشتق از پلاسمای انسان سالم و یا نوع نوترکیب آن انجام می گیرد. اما امکان آلوده بودن پروتئین های مشتق از پلاسمای انسان به انواع ویروس ها و پریون ها محققین را به سمت تولید انواع نوترکیب این پروتئین...

چکید ه   سابقه و هدف   کمبود فاکتور13 ، یکی از نادرترین اختلالات انعقادی بوده که دارای شیوع 1 در هر 1 تا 3 میلیون نفر می باشد. کمبود این فاکتور موجب بروز تظاهرات بالینی مانند خونریزی مغزی، سقط جنین وخونریزی تاخیری می گردد. مطالعه حاضر در نظر دارد به بررسی علایم بالینی در بیماران مبتلا به کمبود شدید فاکتور13 بپردازد.   مواد و روش ها   مطالعه توصیفی حاضر طی سال 1390 بر روی 205 بیمار مبتلا به کمبو...

سابقه و هدف : اختلالات قلبی-عروقی یکی از علل مهم مرگ و میر در بیماران دیابتی شناخته شده اند. مطالعات متعددی نشان می دهد که اختلالات قلبی-عروقی در بیماران دیابتی به دنبال تشکیل ترومبوز های کوچک در درون عروق ایجاد می گردند. مطالعات پیشین ما افزایش معنی دار برخی از فاکتور های انعقادی، کاهش کارایی آبشار های انعقادی و طولانی شدن زمان انعقاد در این بیماران را نشان می دهد. مطالعه حاضر به منظور مطالعه ...

با هدف دستیابی به کلون های پایدار از سلول های s2 بیان کننده فاکتور 9 انعقادی انسانی (s2-hfix)، در این مطالعه تاثیر عوامل مختلف بر تراآلایی و بیان پروتئین نوترکیب در سامانه بیانی s2 قابل القاء ،با استفاده از یون فلزی به عنوان القاء کننده، مورد ارزیابی قرار گرفت. پس از تراآلایی یک سازه بیان کننده egfp تحت کنترل پروموتر متالوتیونین(pmt-egfp) به سلولهای s2 با روش های لیپوفکشن و کلسیم فسفات، بررسی ن...

هموفیلی b یا کریسمس از بیماریهای مسیر انعقادی است که درنتیجه اختلال یا کمبود فاکتور9 حاصل میشود. درمان این بیماری مانند بسیاری از بیماری های سیستمیک دیگر به روش جایگزین درمانی انجام می گیرد. فاکتور 9 در طی مراحل بلوغ خود متحمل برخی تغییرات پس از ترجمه می شود. از جمله این تغییرات کربوکسیله شدن 12 اسید آمینه گلوتامیک اسید است. کربوکسیلاسیون توسط آنزیم گاما کربوکسیلاز در شبکه آندوپلاسمیک انجام می ...