سابقه و هدف: سندرمهای دیسپلازی میلوئید گروهی از اختلالات نئوپلاستیک سیستم خونساز هستند که با خونسازی غیرموثر شناخته می شوند. این تحقیق جهت شناسایی مشخصات سندرمهای دیسپلازی میلوئید و عوامل موثر بر طول عمر گروهی از بیماران ایرانی صورت گرفت. مواد و روشها: روش مطالعه توصیفی- تحلیلی می باشد که بر اساس نتایج معاینات بالینی، آسیب شناسی و سیتوژنتیک در 80 بیمار مبتلا به سندرمهای دیسپلازی میلوئید (mds) ک...

چکیده Asphyxiating Thoracic Dystrophyبرای نخستین بار در سال 1954 در یک خواهر و برادر توسط ژون به عنوان دیسپلازی اسکلتی قفسه سینه که منجر به آسفکسی و عفونتهای مکرر تنفسی می گردد، معرفی شد. ATD بیماری اتوزومال مغلوبی است که دارای تظاهرات کلینیکی، رادیولوژیک و پاتولوژیک متغیری است. در این مقاله یک مورد از این سندرم را معرفی می نماییم

سابقه و هدف: .هر چند تا به امروز سورفاکتانت سبب کاهش مرگ و میر و عوارضی مانند پنوموتوراکس در طی مطالعات متعدد شده، ولیکن شیوع دیسپلازی برونکوپولموناری را کم نکرده است. این مطالعه با هدف تعیین میزان مرگ و میر و عوارض در نوزادان دچار سندرم دیسترس تنفسی تحت درمان با سورفاکتانت و تهویه مصنوعی در مرکز مهدیه در بین سالهای 1381 تا 1383 انجام شده است. مواد و روش ها: این مطالعه بر روی 124 نوزاد مبتلا به...

یمار گزارش شده با دیسپلازی کندرواکتودرمال یا سندرم الیس وان کرولد، اکثر تظاهرات کلاسیک این بیماری را (از قبیل کوتولگی، بیماری مادرزادی قلبی، دیسپلازی اکتودرم شامل ناخنهای کوتاه و هیپوپلاستیک، نقص در تعداد و شکل دندانها، انگشت اضافی در دستها و پاها و فرنوم های وسیع ناحیه باکال دهان) نشان داد. علاوه بر علائم فوق می توان وجود مولرهای تک ریشه در فک بالا را مطرح کرد که صرفا در بعضی گزارشات به آن اشا...

سندرم کنورنال یا سالدینوماینزر بیماری ارثی نادری است شامل نفروپاتی، رتینیت پیگمانتر و اکرودیسپلازی بصورت مخروطی شکل بودن اپی فیزها است که در دوران کودکی مشخص می شود. این مقاله به معرفی یک مورد از این بیماری می پردازد.   معرفی مورد : دختر بچه 8 ساله ای بعلت سوزش، تکرر و تغییر رنگ ادرار و تورم پلکها در بخش کلیه بیمارستان کودکان مفید بستری شد. در آزمایش ادرار پروتئینوری ماسیو و هماچوری میکروسکوپیک...

چکیده ندارد.

مقدمه و هدف :سندرم میلودیسپلاستیک (mds)، ناهنجاری هماتوپویتیک است که به وسیله تغییرات دیسپلاستیک سلول های پیش ساز خونی مشخص و منجر به خونسازی غیر موثر در مغز استخوان و سیتوپنی در خون محیطی می شود. امروزه در دامپزشکی تشخیص و طبقه بندی نئوپلاسم های خون در سگ و گربه بر اساس طبق بندی fab توسعه یافته است. ناهنجاری خونی مربوط به دیسپلازی سلول های خون مجموعا به عنوان سندرم میلودیسپلاستیک در سیستم fab ...

چکیده asphyxiating thoracic dystrophyبرای نخستین بار در سال 1954 در یک خواهر و برادر توسط ژون به عنوان دیسپلازی اسکلتی قفسه سینه که منجر به آسفکسی و عفونتهای مکرر تنفسی می گردد، معرفی شد. atd بیماری اتوزومال مغلوبی است که دارای تظاهرات کلینیکی، رادیولوژیک و پاتولوژیک متغیری است. در این مقاله یک مورد از این سندرم را معرفی می نماییم

سابقه و هدف: .هر چند تا به امروز سورفاکتانت سبب کاهش مرگ و میر و عوارضی مانند پنوموتوراکس در طی مطالعات متعدد شده، ولیکن شیوع دیسپلازی برونکوپولموناری را کم نکرده است. این مطالعه با هدف تعیین میزان مرگ و میر و عوارض در نوزادان دچار سندرم دیسترس تنفسی تحت درمان با سورفاکتانت و تهویه مصنوعی در مرکز مهدیه در بین سالهای 1381 تا 1383 انجام شده است. مواد و روش ها: این مطالعه بر روی 124 نوزاد مبتلا به...

سندرم گرب یک دیسپلازی آکرومزوملیک ارثی مغلوب است. در این گزارش یک شیرخوار 5ماهه تهرانی مورد بررسی قرار گرفت. فنوتیپ او به صورت سیستم اسکلتی محوری طبیعی و اندام های بسیار کوتاه و بد شکل بود. اندام های فوقانی و تحتانی بسیار کوتاه بودند .در رادیوگرافی هومروس و فمور نسبتاً قابل رویت بوده و اولنا، فیبولا و تیبیا اصلاً وجود نداشت. قسمتی از رادیوس در رادیوگرافی به صورت دفرمه دیده می شد . مفاصل کارپ، تار...