مقدمه و هدف : بتاتالاسمی ماژور یک کم خونی ارثی پیشرونده و شدید می باشد. این بیماری از شایعترین اختلالات ژنتیک در کشور ما است. افراد هموزیگوت (ماژور) گاهی فرم خفیف تری از این بیماری را نشان می دهندکه به آنها اینترمدیا اطلاق می شود. بعضی مواد شیمیائی مانند هیدروکسی اوره در مبتلایان به تالاسمی امتحان شده است. در این مطالعه اثر دارو روی مراجعین به مرکز تالاسمی بیمارستان بوعلی سینا ساری در سالهای 78...

چکیده مقدمه: تالاسمی شایع‌ترین اختلال تک ژنی در دنیاست و عوارض قلبی آن شایع‌ترین علت مرگ در بیماران بتاتالاسمی ماژور محسوب می‌شود. هدف: بررسی فراوانی عوارض قلبی شامل اختلال عملکرد دیاستول، سیستول، آریتمی و تجمع مایع در پریکارد در بیماران بتاتالاسمی ماژور 20 -10 ساله. مواد و روش ها: در مطالعه‌ای توصیفی، 58 بیمار بتاتالاسمی ماژور 20- 10 ساله، 32 پسر و 26 دختر مراجعه کننده به درمانگاه ق...

مقدمه و هدف: بتاتالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی است که در کشور ما و به ویژه مناطق شمالی شیوع نسبتاً بالایی دارد. یکی از عوارض این بیماری اختلالات گوش می باشد. این مطالعه به منظور تعیین میزان شنوایی بیماران بتاتالاسمیک ماژور و ارتباط آن با میزان فریتین سرم، میزان و مدت دریافت خون و دسفرال در شهرستان گرگان انجام شد. مواد و روش ها: در این مطالعه 95 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور از نظر میزان ...

مقدمه تالاسمی شایعترین بیماری ژنتیکی در دنیا می باشد. در ایران بیش از 20.000 بیمار تالاسمی ماژور وجود دارند. اکثر نقاط دنیا و از جمله ایران برنامه کشوری پیشگیری از تالاسمی را اجرا می نمایند. در کشور ما تشخیص قبل از تولد و ختم حاملگی یکی از برنامه های مؤثر در این زمینه بوده است. اما برخی تحقیقات این روش را مناسب    نمی دانند. هدف این مطالعه بررسی نگرش زوج های تالاسمی مینور دارای جنین تالاسمی ماژ...

بررسی حاضر نشان می‏دهد که ارتباط معنی‏داری بین پلی‏مورفیسم شایع ژن ? pparبا ریسک ابتلا به استئوپنی در بیماران بتاتالاسمی ماژور وجود دارد و به عبارتی اثرات مفید این پلی‏مورفیسم بر روی میزان bmdدربیماران بتاتالاسمی می‏تواند نقش مهمی در کاهش عوارض ناشی از ترانسفوزیون‏های مختلف و در نتیجه ارتقاء سلامت افراد داشته باشد. هر چند عوامل مختلفی از قبیل عوامل محیطی، تغذیه‏ای و هورمونی در این پروسه نقش دار...

نتیجه‏گیری بررسی حاضر نشان می‏دهد که ارتباط معنی‏داری بین پلی‏مورفیسم شایع ژن ? pparبا ریسک ابتلا به استئوپنی در بیماران بتاتالاسمی ماژور وجود دارد و به عبارتی اثرات مفید این پلی‏مورفیسم بر روی میزان bmdدربیماران بتاتالاسمی می‏تواند نقش مهمی در کاهش عوارض ناشی از ترانسفوزیون‏های مختلف و در نتیجه ارتقاء سلامت افراد داشته باشد. هر چند عوامل مختلفی از قبیل عوامل محیطی، تغذیه‏ای و هورمونی در این ...

سابقه و هدف: تنها درمان شفابخش جهت مبتلایان به بیماری بتاتالاسمی ماژور پیوند مغز استخوان آلوژنیک می‌باشد که در بیماران نوع 3 با عوارض و مرگ و میر قابل توجهی همراه است. باتوجه به گزارشات موردی از موفقیت پیوند غیرریشه‌کن کننده در مبتلایان به بتاتالاسمی ماژور، اثربخشی این روش همراه با رژیم آماده‌سازی پیوند با سمیت کمتر در درمان مبتلایان به بتاتالاسمی نوع 3 بررسی شد. مواد و روش‌ها: در این مطالعه آی...

اندازه های فیزیکی از معیارهای رشد محسوب می شوند. روند رشد مسئله پیچیده ای است و به عوامل متعددی بستگی دارد. اندازه های فیزیکی در دوران بزرگسالی و جوانی تحت تاثیر زمان شروع بلوغ جنسی هستند. از جمله بیماریهایی که در آن رشد طبیعی افراد به خاطر عوارض ناشی از بیماری دچار اختلال می گردد بیماری تالاسمی ماژور است. در بچه های بزرگ مبتلا به تالاسمی ماژور رشد مختل می شود، بلوغ بدلیل اختلالات اندوکرینی به ...

زمینه وهدف: تالاسمی یک کم خونی ارثی است که یکی از عوارض آن اختلالات گوش می باشد. این اختلال عمدتاً به صورت کاهش شنوائی (انتقالی یا حسی عصبی) تظاهر نموده و با بزرگی لوزه سوم، تراکم آهن و اثر سمی دسفرال در ارتباط می باشد. علیرغم آنکه با تغییر روشهای درمانی و کنترل بهتر بیماران تالاسمی از نظر بار آهن و میزان مصرف دسفرال شیوع این عارضه بخصوص نوع حسی عصبی در طول زمان کاهش یافته ولی هنوز هم گزارشاتی د...

زمینه و هدف : یکی از مشکلات بیماران مبتلا به تالاسمی، آسیب بافتی ناشی از استرس اکسیداتیو در اثر انباشت آهن است. این مطالعه به منظور تعیین اثربخشی مکمل یاری ویتامینe بر فعالیت آنزیم های پاراکسوناز (pon)، سوپراکسیددیسموتاز (sod) ، گلوتاتیون پراکسیداز (gpx) و لیپید پروفایل در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور انجام شد. روش بررسی : این کارآزمایی بالینی روی 60 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور (25 مرد...