مقدمه: تالاسمی یک کم خونی ارثی بوده که با کاهش سنتز زنجیره گلوبولین و یا یک خونسازی غیرموثر همراه است. در تالاسمی اینترمدیا هم که یکی از انواع تالاسمی می باشد، این افراد هم به علت خون سازی غیرموثر و هم به علت دریافت خون، دچار عوارض رسوب آهن در ارگان های مهم بدن از جمله غدد آندوکرین می شوند. در این مطالعه اختلالات آندوکرین در بیماران تالاسمی اینترمدیا مورد بررسی قرار گرفته است. روش کار: در این م...

چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمی اینترمدیا( ti )، گروهی از تالاسمی­های بتا هستند که از نظر شدت بیماری، بین تالاسمی ماژور و مینور می­باشند. در بیشتر کشورهای درگیر، اساس مولکولی ti مشخص شده ولی در کشور ما هنوز بررسی دقیقی در این باره انجام نشده است. در این تحقیق، نتایج فاز نخست یک طرح پژوهشی جامع با هدف بررسی مولکولی ti ارایه شده که دو عامل مهم در ایجاد فنوتیپ ti یعنی جهش های ژن بتا، پلی مورفیسم xm...

زمینه و هدف: تالاسمی اینترمدیا یک بیماری اتوزوم مغلوب بوده که از نظر بالینی طیفی بسیار گسترده­ از اختلالات وابسته به هموگلوبین را شامل می شود و از نظر شدت بیماری بین تالاسمی ماژور و مینور قرار می­گیرد. سطح بالای هموگلوبین جنینی تاثیر عمده­ای بر وخامت کلینیکی (بالینی) این بیماری دارد، به طوری که افزایش تولید hbf شدت بیماری را کاهش می­دهد. عوامل مختلفی درون لوکوس بتا گلوبین می­توانند در کاهش شدت ...

مقدمه: بتاتالاسمی ماژور یکی از شایع ترین اختلالات ژنتیک در جهان می باشد. افراد هموزیگوت گاهی فرم خفیف تری از این بیماری را نشان می دهند که به آنها اینترمدیا اطلاق می شود. در این مطالعه، اثر هیدروکسی اوره در بیماران تالاسمی اینترمدیایی که به عنوان تالاسمی ماژور با تزریق خون در درمانگاه تالاسمی بیمارستان بوعلی اردبیل تحت درمان بوده اند، بررسی شد. روش بررسی: در این مطالعه نیمه تجربی کل بیماران مبت...

سابقه و هدف: بتا تالاسمی از یک گروه بیماری های ناهمگن تشکیل می شود که از کاهش بیان mRNA مربوط به هموگلوبین اریترویید و به دنبال آن عدم توازن سنتز زنجیره ?، ? گلوبین حاصل می شود. داروهای مختلفی برای افزایش سنتز هموگلوبین جنینی و ? گلوبین از جمله هیدروکسی اوره (Hu) در درمان این بیماران مورد استفاده قرار گرفته است. با توجه به اینکه هیدروکسی اوره یک عامل موثر با سمیت کم بوده و تاثیر آن برشاخص های خ...

  سابقه و هدف: تالاسمی ماژور شایع ترین کم خونی ارثی در ایران محسوب می شود. در این بیماری به علت اختلال در سنتز زنجیره های گلوبینی در گلبول قرمز، این گلبولها در جریان خون عمر طبیعی نداشته و به سرعت از بین می روند. درمان این بیماری تزریق خون منظم ماهانه است که خود عوارض اجتناب ناپذیری داده که مهمترین آنها افزایش بار آهن و رسوب آهن در ارگانهای حیاتی مثل قلب ، غدد درون ریز و کبد می باشد. در این مطا...

این مطالعه کوششی است جهت تعیین تفاوتهای ژنتیکی موثر در پاسخ به درمان بیماران تالاسمی اینترمدیا که هیدروکسی اوره دریافت کرده اند می باشد. در بین این بیماران تفاوت در پاسخ به هیدروکسی اوره حتی گاه در بین خواهر و برادر ها دیده شده که این تفاوتها احتمالا نشان دهنده تاثیر تفاوتها و فاکتورهای ژنتیکی در پاسخ به هیدروکسی اوره می باشد.

تالاسمی یک کم خونی ارثی بوده که با کاهش سنتز زنجیره گلوبین و با یک روند خونسازی غیرموثر همراه است. در بتا-تالاسمی اینترمدیا ، بیماران، هم به علت خونسازی غیرموثر و هم به علت دریافت خون، دچار عوارض رسوب آهن در ارگان های مهم بدن می شوند. عوامل فارماکولوژیک، که تولید گاما-گلوبین را افزایش می دهند و باعث افزایش سطح هموگلوبین جنینی (hbf) و در نتیجه کاهش نیاز به تزریق خون می شوند، درمانی قوی برای بیما...

خلاصهسابقه و هدف: بیماران تالاسمی که تحت ترانسفوزیون خون قرار میگیرند، در صورت نیاز به بیش از 20 سی سی خون به ازای هر کیلو گرم وزن بدن، نیاز به طحال برداری دارند. یکی از عوارض خطرناک و کشنده در بیماران طحال برداری شده ترومبوز ورید پورت (portal vein thrombosis, pvt) میباشد. پیگیری این بیماران برای تشخیص به موقع pvt و درمان مناسب آن نقش مهمی در بقای این بیماران دارد. این مطالعه به منظور بررسی فرا...

سابقه و هدف: تالاسمی شایعترین کم خونی ارثی است که به علت نقص ارثی در سنتز زنجیره گلوبین و ناپایداری گلبول قرمز و تخریب آن، طحال دچار بزرگی پیشرونده و پرکاری شده که خود باعث تخریب بیشتر گلبولهای قرمز و نیاز به ترانسفوزیون خون بیشتر میشود و در نتیجه برای کاهش میزان دفعات ترانسفوزیون و عوارض آن نیاز به عمل جراحی طحال برداری پیدا می شود. این مطالعه به منظور مقایسه نیاز به ترانسفوزیون خون و عوارض قب...