هیستیوسیتوزسینوزال با لنفادنوپاتی ماسیو (بیماری روزائی- دورفمن)، یک بیماری نادر خوش خیم هیستیوسیتی با علت ناشناخته بوده، که به طور معمول با بزرگی غدد لنفاوی سطحی و عمقی همراه است. بیماری معمولا سیر بالینی طولانی داشته و با دوره های متناوب از تشدید و فروکش علائم، توام است. در این مقاله یک مورد از بیماری روزائی- دورفمن در پسر 5 ساله، با لنفادنوپاتی حجیم ناحیه اینگوینال راست، لنفادنوپاتی گردنی، تب...

زمینه: فیستول شریانی ـ وریدی ریوی یک بیماری نادر سیانوتیک است. تا سال 1942 و انجام اولین عمل جراحی، روش خاصی برای درمان این بیماران وجود نداشت. در سال 1977 آمبولوتراپی به عنوان روش جدید درمانی این بیماری ابداع شد و امروزه درمان انتخابی این بیماران می باشد. در کشور ما تاکنون مجموعه ای از مبتلایان به این بیماری معرفی نشده بود. روش کار: با یک مطالعه گذشته نگر تمام مبتلایان به این بیماری از بدو افت...

لنفادنیت نکروزان هیستیوسیتیک که در سال 1972 بنام بیماری کیکوچی- فوجیموتو شرح داده شده است، یک بیماری نادر خوش خیم می باشد که عمدتا افراد جوان را مبتلا نموده و با لنفادنوپاتی دردناک یا بدون درد یک طرفه گردنی تظاهر می نماید. در بررسی های گذشته کمتر از 20 بیمار مبتلا به کیکوچی و بیماری لوپوس اریتماتوزوس سیستمیک بوده اند.بیمار ما زنی 29 ساله با لنفادنوپاتی گردنی، سوپراکلاویکولار طرف راست بود که به ...

A 16 year old woman with Tangier disease in palatine tonsils is reported. She has recurrent sore throat. In physical examination the palatine tonsils are hypertrophied and has very yellowish points. The facial skin is yellowish but the skin of another areas of body is normal. After tonsillectomy the pathologist report Tangier disease in palatine tonsils

زمینه و هدف: طیف بالینی بیماری سل بسیار متغیر است. لذا بیماری سل خود را به هر شکل می تواند نشان دهد. در کشور ما که این بیماری شیوع نسبتا زیادی دارد. در بسیاری از موارد جز تشخیص افتراقی بسیار از بیماری ها خواهد بود. درگیری پستان یکی از محل های نادر درگیری خارج ریوی است. این بیماری ممکن است اولیه یا ثانویه باشد. روش بررسی: خانمی 42 ساله مبتلا به سل اولیه پستان است که با درد و تورم در پستان سمت ر...

  بیماری پلی کیستیک سینوس کلیه نادر، دو طرفه و سیر آن خوش خیم است. معمولا بعد از دهه پنجم عمر ظاهر می شود. در این بیماری کیست ها عمدتاً منشأ لنفاوی دارد. ممکن است این کیست ها همراه با التهاب، سنگ یا انسداد باشند. در این بیماری کیست ها بر عکس کلیه مولتی کیستیک و پلی کیستیک که در کورتکس واقع می شوند درناحیه سینوس کلیه قرار دارند. ضرورت گزارش این مورد، نادر بودن آن و قابلیت افتراق آن از سایر ضایعات...

مقدمه:‌ سندرم آکوندروژنزیس یک اختلال دیسپلازی اسکلتی نادر می باشد. اکثر بیماران در رحم یا هنگام تولد فوت می شوند. علائم بالینی متشکل از سر بزرگ، توراکس کوچک، اندام کوتاه و باریک است. هیدروپس در بیشتر بیماران وجود دارد. در این مقاله یک مورد از این بیماری نادر با علائم بالینی ذکر شده است.   معرفی بیمار:‌ بیمار نوزادی با وزن 5/2 کیلوگرم که در معاینه فیزیکی سر بزرگ و فونتانل باز و برجسته بود. این...