زمینه و هدف : دفروکسامین یک شلاتور استاندارد طلایی در مقایسه با شلاتورهای جدیدتر است. درمان ترکیبی دفریپرون و دفروکسامین بار آهن قلبی را در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور کاهش می‌دهد. این مطالعه به منظور تعیین اثر دفریپرون - دفروکسامین بر عملکرد قلب بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور انجام گردید. روش بررسی : در این مطالعه کوهورت تاریخی آینده‌نگر 8 بیمار مبتلا به بتاتالاسمی ماژور تحت درمان با دفروک...

زمینه: سندرم های تالاسمی شایع ترین بیماری های ژنتیکی بوده که با ترانسفیوژن های مکرر خون و تجمع آهن بدن در ارتباط می باشند. عوارض قلبی مهم ترین علت مرگ ومیر بیماران تالاسمی است. عوارض قلبی با مصرف داروهای شلاتور آهن کاهش می یابد. در این مطالعه، داروهای شلاتور آهن از نظر اثر، عوارض و پذیرش از سوی بیماران تالاسمیک مورد بررسی قرار گرفتند. مواد و روش ها: در این مطالعه ی آینده نگر (کوهورت)، تمام بیما...

اختلالات زنجیره بتاگلوبین طیف وسیعی از آنمی های با منشاء ژنتیک است که مهمترین آنها بتا تالاسمی ماژور است. این بیماری شایع ترین بیماری ژنتیکی تک ژنی در جهان محسوب می شود. امروزه عمومی ترین روش درمان این بیماری که به عنوان درمانی حمایتی انجام می شود تزریق مداوم واحدهای خونی است که به دنبال آن، بیماران دچار عوارض اضافه بار آهن شده و این اضافه باری خود موجب شروع عوارضی برگشت ناپذیر در ارگانهای اصلی...

چکیده زمینه و هدف: عوارض قلبی ناشی از اضافه بار آهن شایعترین علت مرگ و میر در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی می‌باشد. ترانسفیوژنهای منظم در بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور گرچه کیفیت زندگی این بیماران رابهبود می‌بخشد ولی مهمترین عارضه آن تجمع آهن در بافتهای قلبی است. همچنین در بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا علیرغم افزایش بار آهن، بدنبال خونسازی غیر مؤثر، جذب آهن بالایی از دستگاه گوارش دارند ...

مقدمه و هدف : تالاسمی یکی از انواع کم خونی های ارثی است. هر چند امروزه با طرح غربالگری قبل از ازدواج و شناسایی ناقلین ژن تالاسمی و آموزش در جهت عدم ازدواج ناقلین با یکدیگر، تعداد موارد جدید تالاسمی ماژور رو به کاهش است، ولی همچنان قریب 18000 نفر در کشور ایران از تالاسمی ماژور رنج می برند. این افراد به دلیل نیاز به تزریقات مکرر خون دچار عارضه رسوب آهن در بدن (هموسیدروز) می شوند. به همین دلیل است...

سابقه و هدف: دارویexjade®  تولید شرکت دارویی novartis، حاوی ماده موثره دفرازیروکس با خاصیت شلات کنندگی خوراکی آهن است که برای درمان بیماری های ناشی از افزایش آهن به صورت مزمن در موارد انتقال خون مانند بیماری تالاسمی بتا تجویز می گردد. هدف از این مطالعه، مقایسه خصوصیات فیزیکوشیمیایی داروی ژنریک دفرازیروکس تولید شرکت داروسازی اسوه با داروی مرجع برندexjade® می‏باشد. مواد و روش ها: 3 دوز ۱۲۵، ۲۵۰ و...

سابقه و هدف: بیماران مبتلا به بتاتالاسمی ماژور از سال های ابتدایی زندگی به تزریق مداوم خون نیاز دارند. دفرازیروکس یک شلات کننده خوراکی است که به صورت یک بار در روز برای دفع اضافه بار آهن حاصل از تزریق خون به کار می رود. این مطالعه با هدف مقایسه اثربخشی دارو به صورت تجویز دوبار در روز، با تجویز معمول یک بار در روز انجام شده است. مواد و روش ها: در مطالعه کارآزمایی بالینی حاضر بیمارانی که فقط از د...

چکیده زمینه و هدف: تزریق‌های مکرر در بتاتالاسمی سبب تجمع آهن اضافی در بدن ‌شده که این تجمع در قلب سبب عوارض جدی و مرگ می‌شود. دفروکسامین یک درمان استاندارد است ولی تزریق روزانه 12-8 ساعت از این دارو بصورت زیر جلدی سبب درد موضعی و عدم پذیرش دارو از جانب بسیاری از بیماران شده لذا نیاز به یک داروی دیگر جهت بهبود سورویوال و پذیرش دارو احساس شد. دفریپرون داروی خوراکی تائید شده بوده سبب دفع آهن از ...

تالاسمی بیماری است که به صورت ارثی از والدین دارای ژن بیماری به فرزندان منتقل و درصد مهمی از کودکان را در مناطق ویژه ای از دنیا مبتلا می سازد. در کشور ما، ایران نیز تعداد مبتلایان به این بیماری بخصوص در استانهای شمالی و جنوبی قابل توجه است . از میان انواع مختلف این بیماری، به ویژه بیماری تالاسمی بتا از نوع ماژور که بنام آنمی کولی نیز خوانده می شود، کودک را دچار کم خونی مزمن کرده و او را به تزری...

سابقه و هدف: رسوب آهن بدنبال تزریق خون در بتاتالاسمی ماژور که معمولا از سال اول زندگی شروع می شود، عوارض ناخواسته زیادی را سبب می گردد که با آهن زدا هایی مثل دسفرال این مشکل تا حد زیادی حل شده است. از طرفی اطلاعات مدونی در مورد درگیری دستگاه شنوایی در بیماران تالاسمی تحت تزریق دسفرال وجود ندارد. هدف از این مطالعه بررسی وجود و یا عدم وجود افت شنوائی در بیماران تالاسمی و رابطه آن با میزان تزریق د...