سابقه و هدف: بتا تالاسمی ماژور یکی از شایع­ترین بیماری­های ژنتیکی در انسان می­باشد. این مطالعه، با هدف تعیین وضعیت    جنبه­های مختلف کیفیت زندگی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به بخش تالاسمی  بیمارستان بوعلی درسال­های    92-91 انجام شد. روش بررسی: در این مطالعه توصیفی- تحلیلی- مقطعی، 40 بیمار مبتلا به تالاسمی مورد بررسی قرار گرفتند. تمامی اطلاعات بیماران به وسیله برنامه آنالیز آمار...

چکید ه   سابقه و هدف   سطح بالای هموگلوبین جنینی (hbf) تأثیر عمده ای بر تالاسمی بتا دارد به طوری که افزایش تولید hbf ، شدت بیماری را کاهش می دهد. سه لوکوس hbs1l–myb در کروموزوم 6q23 ، bcl11a در کروموزوم 2p16 و ژن گاماگلوبین با افزایش سطح hbf در بیماران مبتلا به تالاسمی در ارتباط می باشند . در مطالعه کنونی، ارتباط برخی پلی مورفیسم های افزایش دهنده سطح hbf در بیماران مبتلا به تالاسمی و افراد سالم...

دکتر سیامک شیوا ، دکتر روح انگیز ساری سرخابی تاریخ دریافت 2/8/86، تاریخ پذیرش 22/12/86 چکیده پیش زمینه و هدف: استفاده از رژیم های شلاتور درمانی درکنار تزریق منظم خون به طور قابل توجهی امید به زندگی بیماران تالاسمیک را بهبود بخشیده است. علی رغم پیشرفت هایی که در درمان این بیماران صورت گرفته، اختلال رشد و کوتاهی قد در درصد قابل توجهی از آنها مشاهده می شود. عواملی مثل اضافه بار آهن، سمیت دسفرال و ...

چکیده   زمینه و هدف: تالاسمی گروه ناهمگونی از کم خونی های ارثی است که در اثر نقص در ساخت یک یا چند زنجیره ی گلوبین ایجاد می شود. با توجه به شیوع تالاسمی در ایران و تأثیر فعالیت های ورزشی بر شاخص های خونی افراد سالم، این تحقیق با هدف بررسی تأثیر فعالیت های هوازی بر وضعیت آهن ( iron, tibc, ferritin ) و شاخص های هماتولوژیکی ( hgb, mch, mchc, wbc, plt rbc, hct ) دختران مبتلا به بتاتالاسمی مینور انج...

چکید ه   سابقه و هدف   تالاسمـی شایع ترین بیماری خونـی ارثی در دنیـا و در ایـران است که مهم ترین علامت آن کم خونـی شدید می باشد. بیماران تالاسمی نیازمند دریافت مداوم خون هستند که این تزریق عوارضی را به دنبال دارد. یکی از عوارض، تولید آلوآنتی بادی برعلیه آنتی ژن های گلبول قرمز است که در اثرتزریق خون و تحریک سیستم ایمنی، دربدن بیمار ساخته می شود. یکی از این آنتی ژن ها، آنتی ژن i است. اگرچه آنتی ب...

هیدروکسی اوره (hu) به عنوان دارویی که توانایی فعال کنندگی دوباره هموگلوبین جنینی (hbf) را دارد به طور مستمر برای بیماران مبتلا به بتا تالاسمی تجویز می شود. اما تنها تزریق خون مورد نیاز در یک زیر مجموعه خاصی از بیماران تحت درمان با هیدروکسی اوره کاهش می یابد. به دلیل اینکه این دارو پتانسیل ایجاد اثرات جانبی دارد تجویز هدفمند آن امری ضروری به نظر می رسد. برای شناسایی هاپلوتایپ هایی از اینترون دوم...

زمینه و هدف : انتقال خون مکرر، درمان اصلی بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است. با این حال به واسطه مواجهه مستمر آنتی‌ژنی، ممکن است واکنش‌های ایمنی همچون شکل‌گیری آلوآنتی‌بادی علیه آنتی‌ژن‌های سلول‌های خونی شکل گیرد. این مطالعه به منظور تعیین فراوانی پدیده آلوایمونیزاسیون در بیماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور شهرستان ساری انجام شد. روش بررسی : این مطالعه توصیفی - تحلیلی روی 218 بیمار (100 مرد و ...

  چکید ه   سابقه و هدف   مبتلایان به تالاسمی ماژور، باید از زمان تشخیص بیماری تا آخر عمر هر 3 الی 4 هفته یک بار خون دریافت نمایند. اگر چه تزریق خون، سبب از بین رفتن علایم حاد بیماری می‌گردد، ولی عقب افتادگی شدید رشد جسمانی ناشی از اضافه بار آهن را در دهه دوم عمر به جا می‌گذارد.   مواد و روش‌ها   پژوهش حاضر یک مطالعه مورد ـ شاهدی بوده که به روش مقطعی به بررسی رشد جسمانی در مبتلایان به تالاسمی ما...

تالاسمی یک بیماری ژنتیکی در زنجیره گلوبین بوده و شایع ترین بیماری ژنتیکی در سراسر دنیاست. تالاسمی بتا با فقدان کامل زنجیره بتا، تالاسمی ماژور نام دارد. در این بیماران، آنمی همولیتیک شدیدی رخ می دهد که موجب اختلال در سیستم ایمنی ایشان می شود. تزریق مکرر خون، اسپلنکتومی و نقص ایمنی، این بیماران را در معرض ابتلا به عفونت های شدید قرارمی دهد. افزایش تعداد و میزان فعالیت سلول های t سرکوبگر(cd8)، کاه...

تالاسمی آلفا شایع ترین اختلال ژنتیکی در تولید هموگلوبین و ناشی از کاهش تولید زنجیره های گلوبین آلفا است. سندرم های تالاسمی آلفا به طور شایع ناشی از حذف ژن گلوبین آلفا و در مواردی ناشی از جهش های غیر حذفی می باشد. هر شخص سالم دارای 4 ژن آلفا (دو عدد روی هر هاپلوتایپ کروموزوم 16) می باشد. بر اساس تعداد ژن های حذف شده، چهار حالت بالینی مختلف ایجاد می شود. حذف یک، دو، سه و چهار ژن آلفا به ترتیب موج...